yaşında erkek hasta, tekrarlayan epigastrik ağrı ve kronik ishal şikayetleriyle başvuruyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde duodenumda ve proksimal jejunumda yerleşik multipl ülserler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi mg/dL (Normal: ), parathormon (PTH) düzeyi yüksek ve serum gastrin düzeyi pg/mL (Normal: <) bulunuyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada aşağıdaki patolojik durumlardan hangisinin eşlik etme olasılığı en yüksektir?
- Ön hipofiz adenomuAnswer
- BMedüller tiroid karsinomu
- CFeokromositoma
- DGastrointestinal mukozal nöromlar
- EMarfanoid vücut yapısı
Answer
Multiple Endocrine Neoplasia Tip 1 (MEN1) sendromunun bir parçası olan ön hipofiz adenomu
Vakada sunulan hasta, serum gastrin yüksekliği ve multipl duodenum ülserleri ile karakterize Zollinger-Ellison Sendromu (pankreatik neoplazi) ve yüksek PTH/kalsiyum ile karakterize primer hiperparatiroidizm tablosuna sahiptir. Bu kombinasyon MEN1 (Wermer Sendromu) için tipiktir. MEN1 sendromunun klasik triadı olan '3P' (Parathyroid, Pancreas, Pituitary) gereği, bu hastada eşlik etmesi en muhtemel diğer lezyon ön hipofiz adenomudur (en sık prolaktinoma).
Step-by-Step Solution
Key Concept
MEN1 (Wermer Sendromu) bileşenleri: Paratiroid hiperplazisi/adenomu, Pankreatik nöroendokrin tümörler ve Hipofiz adenomları.
Estimated Time:1m 15s