Question

Difficulty: HardMide Hastalıkları ve Hipertrofik Pilor Stenozu

Dört haftalık bir erkek bebek, yaklaşık bir haftadır devam eden ve her beslenme sonrası giderek şiddeti artan safrasız, fışkırır tarzda kusma şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları ve epigastrik bölgede palpasyonla yaklaşık 2 cm2\text{ cm} boyutunda, sert ve hareketli kitle saptanıyor.

Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

TetkikSonuç
Serum pHpH7.547.54
Serum Klor (ClCl^-)82 mEq/L82\text{ mEq/L}
Serum Potasyum (K+K^+)3.0 mEq/L3.0\text{ mEq/L}
Serum Sodyum (Na+Na^+)132 mEq/L132\text{ mEq/L}
İdrar pHpH5.55.5

Bu hastadaki metabolik tablonun idame mekanizmaları ve paradoksal asidürinin gelişimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Distal tübülde lümen içi klor konsantrasyonunun düşük olması, klor/bikarbonat değişimini bozarak bikarbonat atılımını engeller ve alkalozun idamesine neden olur.Answer
  2. B
    Hipokalemi nedeniyle hücre dışına çıkan hidrojen iyonları, renal kompansasyonu baskılayarak idrarın asidik kalmasına yol açan temel faktördür.
  3. C
    Proksimal tübülde bikarbonat geri emilim kapasitesinin aşılması sonucu idrarla bol miktarda bikarbonat atılması, paradoksal asidüriyi tetikler.
  4. D
    Dehidratasyonun uyardığı aldosteron, distal tübülde sodyum emilimi karşılığında potasyum sekresyonunu artırarak idrarın alkali olmasını sağlar.
  5. E
    Sistemik alkaloz, iyonize kalsiyumun albümin proteinlerine bağlanmasını azaltarak tetani gelişme riskini minimize eder.

Answer

Distal tübülde lümen içi klor konsantrasyonunun düşük olması, bikarbonat sekresyonunu engelleyerek alkalozun idamesinden sorumludur.
Metabolik alkalozun devam etmesinde (idame fazı) klor eksikliği kritik rol oynar. Distal tübülde tip B interkale hücrelerde bulunan pendrin kanalları, bikarbonatı lümene salgılamak için lümenden bir klor iyonu almak zorundadır. Kusma ile ciddi klor kaybı yaşayan hastada lümende klor bulunmadığı için bikarbonat atılamaz ve alkaloz kalıcı hale gelir.

Step-by-Step Solution

1
Kusma ile kaybedilen maddeleri belirle.
Mideden HClHCl (hidrojen ve klor) ve sıvı kaybı gerçekleşir.
HPS'de pilorik obstrüksiyon sonucu mide içeriği safrasız olarak dışarı atılır.
2
Böbreğin erken dönem kompansasyonunu değerlendir.
Böbrekler fazla bikarbonatı (HCO3HCO_3^-) atmaya çalışır (alkali idrar).
Sistemik alkalozu dengelemek için proksimal tübül bikarbonat emilimini azaltır.
3
İdame fazındaki (geç dönem) hacim ve klor etkisini analiz et.
Dehidratasyon nedeniyle RAASRAAS aktive olur ve klor eksikliği nedeniyle distal tübülde bikarbonat sekresyonu (pendrin) durur.
Böbrek sodyumu tutmak zorundadır ve bikarbonatı atmak için lümende klora ihtiyaç duyar.
4
Paradoksal asidüri mekanizmasını açıkla.
Aldosteron etkisiyle sodyum geri emilirken, potasyum eksikliği nedeniyle lümene potasyum yerine hidrojen (H+H^+) salınır.
Vücut potasyumu korumak adına elektrik dengesini hidrojen salarak sağlar, bu da alkalozda asidik idrara neden olur.

Key Concept

Klor Duyarlı Metabolik Alkaloz ve Paradoksal Asidüri Mekanizması
Estimated Time:2m 0s
Rate this question