Question

Difficulty: HardKalp Kapak Hastalıkları ve Endokarditler

62 yaşında, metastatik pankreas kanseri tanısıyla takip edilen bir erkek hasta, ani başlayan konuşma bozukluğu ve sağ taraflı felç nedeniyle yoğun bakıma alınmıştır. Hastanın takibi sırasında gelişen komplikasyonlar nedeniyle kaybedilmesi üzerine yapılan otopside; mitral ve aort kapaklarının kapanma hatları boyunca dizilmiş, 131-3 mm çapında, grimsi-pembe renkli, frajil olmayan ve kapak dokusunda herhangi bir harabiyete yol açmamış vejetasyonlar saptanmıştır. Mikroskobik incelemede vejetasyonların sadece fibrin ve trombositten oluştuğu, alttaki kapak dokusunun ise herhangi bir inflamatuar yanıt veya nekroz içermediği (sessiz stroma) görülmüştür. Bu olgu için en olası tanı ve eşlik etmesi beklenen patofizyolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akut romatizmal ateş - Tip II hipersensitivite reaksiyonu
  2. B
    İnfektif endokardit - Mikroorganizmalara bağlı direkt kapak harabiyeti
  3. Non-bakteriyel trombotik endokardit - Hiperkoagülabilite ve Trousseau sendromuAnswer
  4. D
    Libman-Sacks endokarditi - İmmün kompleks birikimine bağlı valvülit
  5. E
    Karsinoid kalp hastalığı - Serotonin aracılı endokardiyal fibrozis

Answer

Non-bakteriyel trombotik endokardit (NBTE) ve buna eşlik eden Trousseau sendromu (hiperkoagülabilite süreci).
Vakada tanımlanan küçük, steril, kapanma hatlarında yerleşen ve altta yatan kapak dokusunda inflamasyon içermeyen vejetasyonlar Non-bakteriyel trombotik endokarditin (NBTE) tipik morfolojisidir. Pankreas kanseri gibi müsin üreten adenokarsinomlar, hiperkoagülabiliteye neden olarak hem NBTE'ye hem de migratuar tromboflebite (Trousseau sendromu) yol açarlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öykü ve vejetasyon yerleşiminin değerlendirilmesi.
Malignite öyküsü olan bir hastada, kapak kapanma hatlarında steril vejetasyonların varlığı tespit edildi.
Kanser hastalarında gelişen sistemik hiperkoagülabilite, kalp kapaklarında pıhtı birikimine zemin hazırlar.
2
Vejetasyonların histopatolojik özelliklerinin (sessiz stroma) analizi.
İnflamasyon ve nekrozun olmaması, tanıyı NBTE (Marantik Endokardit) lehine kesinleştirdi.
Romatizmal ateş ve Libman-Sacks'ta kapak dokusunda aktif bir inflamatuar süreç (valvülit) varken, NBTE'de vejetasyonlar kapak yapısını bozmadan yüzeyel olarak yerleşir.
3
Etiyolojik ilişki ve klinik sonuçların saptanması.
Serebral emboli ve Trousseau sendromu ilişkisi kuruldu.
NBTE vejetasyonları frajil olmasa da kolayca kopup emboliye yol açabilir; müsin üreten adenokarsinomlar (pankreas, mide vb.) bu süreci tetikleyen prokoagülanlar salgılar.

Key Concept

Non-bakteriyel trombotik endokardit (NBTE), inflamasyon içermeyen (bland) küçük ve steril vejetasyonlarla karakterize bir paraneoplastik/hiperkoagülabilite fenomenidir.

Practice More

Vejetasyonların kapağın her iki yüzeyinde (ventriküler ve atriyal) görüldüğü Libman-Sacks endokarditinin ayırıcı tanısını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question