Geçirdiği atipik pnömoni kliniği sonrası halsizlik ve koyu renkli idrar çıkarma şikayetleriyle başvuran bir hastada, laboratuvar incelemesinde hemoglobin g/dL, MCHC g/dL ve MCV fL saptanıyor. Periferik yaymada yaygın eritrosit aglütinasyonları izleniyor. Direkt Coombs testinde anti-C3d pozitifliği saptanırken, anti-IgG negatif bulunuyor.
Bu hastadaki tablonun patogenezi ve özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- ASorumlu antikorlar genellikle IgG yapısındadır
- BKortikosteroid tedavisi hemolizi durdurmada oldukça etkilidir
- Hemolizden sorumlu antikorlar eritrosit I (büyük I) antijenine spesifiktirAnswer
- DTemel patoloji eritrosit membran proteinlerindeki kalıtsal bir defekttir
- ESplenektomi bu hastalarda ilk tercih edilecek küratif tedavi yöntemidir
Answer
Hemolizden sorumlu antikorlar eritrosit I (büyük I) antijenine spesifiktir
Hastanın öyküsündeki atipik pnömoni (muhtemelen Mycoplasma pneumoniae kaynaklı), yüksek MCHC (soğuk aglütinasyon artefaktı) ve C3d pozitifliği Soğuk Aglütinin Hastalığı tanısını koydurur. Mycoplasma enfeksiyonlarında gelişen soğuk aglütininler poliklonal IgM yapısındadır ve eritrosit yüzeyindeki I (Büyük I) antijenine karşı gelişir. (Unutmamak için: 'M'ycoplasma = 'M'acro I = Büyük I).
Step-by-Step Solution
Key Concept
Soğuk Aglütinin Hastalığı (Mycoplasma ilişkili)
Hints
1
Coombs testinde sadece kompleman (C3d) pozitifliği ve IgG negatifliği, Sıcak Tip yerine Soğuk Tip OİHA'yı işaret eder.
2
Mycoplasma pneumoniae enfeksiyonu sonrası gelişen hemoliz tipik olarak 'I' antijenine karşı gelişen antikorlarla ilişkilidir.
Practice More
Sıcak Tip OİHA ile Soğuk Tip OİHA'nın periferik yayma bulgularını (Sferosit vs Aglütinasyon) karşılaştıran bir soru çözülebilir.
Estimated Time:1m 30s