günlük bir erkek bebek, son bir haftadır giderek artan şiddette, her beslenme sonrası ortaya çıkan safrasız ve fışkırır tarzda kusma şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde epigastrik bölgede yaklaşık cm çapında, hareketli, zeytin tanesine benzer sert bir kitle palpe ediliyor. Bebeğin tartı alımının durduğu, dehidratasyon bulgularının olduğu ve skleralarda hafif ikterin başladığı gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve klinik gidişat ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Eşlik eden sarılığın en olası nedeni, karaciğerdeki glukuronil transferaz enzim aktivitesindeki geçici azalmadır ve cerrahi tedavi sonrası düzelmesi beklenir.Answer
- BHastada gelişen metabolik tabloyu kompanse etmek amacıyla idrar 'sının alkalotik () olması ve idrar klor konsantrasyonunun yüksek saptanması beklenir.
- CKusmaların karakteri ve palpabl kitle varlığı, gastroözofageal reflü hastalığı (GÖRH) için patognomonik bulgular olup tanı için özofagus pH monitorizasyonu yapılmalıdır.
- DTanıda altın standart tetkik üst GİS grafisi olup, lümende saptanan 'burgu' (corkscrew) görünümü pilorun hipertrofik segmentini doğrular.
- ETedavide öncelik, mevcut metabolik alkalozu hızla düzeltecek sodyum bikarbonat içeren intravenöz sıvıların uygulanması ve ardından acil cerrahi müdahaledir.
Answer
İkterin nedeni glukuronil transferaz enzim aktivitesindeki azalmadır ve cerrahi sonrası tablo düzelir.
Hipertrofik pilor stenozunda hastaların küçük bir kısmında görülen sarılık (iktero-pilorik sendrom), karaciğerde konjugasyonu sağlayan glukuronil transferaz enziminin aktivitesindeki geçici azalmaya bağlıdır. Bu durum cerrahi olarak pilor tıkanıklığı düzeltildikten sonra hızla normale döner.
Step-by-Step Solution
Key Concept
İktero-pilorik Sendrom ve Paradoksal Asidüri Mekanizması