Üç aylıkken geniş ventriküler septal defekt () ve konjestif kalp yetersizliği tanıları ile izlenmeye başlanan bir hastanın yaşındaki kontrolünde; kalp yetersizliği semptomlarının tamamen kaybolduğu ancak eforla çabuk yorulma ve hafif siyanoz geliştiği saptanıyor. Fizik muayenede sol sternal kenar üst bölgede şiddetinde sert bir ejeksiyon sistolik üfürüm duyuluyor ve ’nin pulmoner bileşeni () zayıf olarak alınıyor. Bu hastadaki klinik değişikliği en iyi açıklayan durum aşağıdakilerden hangisidir?
- APulmoner vasküler direncin zamanla artarak sistemik direnci aşması
- Sağ ventrikül çıkım yolunda infundibuler darlık gelişmesiAnswer
- CDefektin triküspid kapak dokusu ile spontan olarak kapanması
- DSupracristal defekte bağlı aort kapak prolapsusu ve yetmezliği gelişmesi
- EPulmoner arter bandı operasyonuna bağlı olarak pulmoner akımın azalması
Answer
Sağ ventrikül çıkım yolunda infundibuler darlık gelişmesi (Gasul transformasyonu)
Bebeklikte geniş soldan sağa şant (VSD) nedeniyle kalp yetersizliği olan bir hastada, zamanla sağ ventrikül çıkım yolunda (infundibulum) gelişen dinamik darlık (Gasul fenomeni), pulmoner yatağı aşırı akımdan koruyarak kalp yetersizliği bulgularını geriletir. Ancak darlığın artmasıyla Fallot Tetralojisi'ndekine benzer şekilde sağdan sola şant ve siyanoz gelişir. Bu durumda fizik muayenede saptanan sert ejeksiyon sistolik üfürümü darlığa, zayıf ise akciğerlere giden kanın azalmasına ve darlığın kapak öncesi olmasına bağlıdır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Geniş 'li bir hastada zamanla sağ ventrikül çıkım yolu hipertrofisine bağlı gelişen infundibuler darlık (Gasul transformasyonu), pulmoner kan akımını azaltarak kalp yetersizliğini düzeltebilir ancak Fallot Tetralojisi benzeri bir hemodinami ve siyanoz oluşturur.