67 yaşında erkek hasta, son 3 aydır bacaklarında şişlik, belirgin iştahsızlık ve yaklaşık … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$67$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır bacaklarında şişlik, belirgin iştahsızlık ve yaklaşık $6$ kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $155/90$ mmHg saptanıyor ve pretibial $+++$ gode bırakan ödem izleniyor.

Laboratuvar incelemesinde:
- Serum kreatinin: $1.1$ mg/dL
- Serum albümin: $2.1$ g/dL
- $24$ saatlik idrarda protein: $9.2$ g
- İdrar mikroskobisi: $1-2$ hyalen silindir, oval yağ cisimcikleri mevcut; eritrosit görülmedi.
- Seroloji: ANA, ANCA ve hepatit markerları negatif; Anti-PLA2R (fosfolipaz $A2$ reseptörü) antikoru negatif saptandı.

Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüler bazal membranda diffüz kalınlaşma ve gümüşleme yöntemi ile bazal membranda 'spike' (çıkıntı) yapıları; immünfloresan mikroskobunda ise bazal membran boyunca granüler IgG ve $C3$ birikimi saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı ve klinik yaklaşım ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

A
Primer membranöz nefropati; tedavide öncelikle yüksek doz steroid ve siklofosfamid (Ponticelli protokolü) tercih edilmelidir.
Sekonder membranöz nefropati; hastada altta yatan gizli bir solid tümör varlığı açısından tarama yapılmalıdır.Answer
C
Minimal değişiklik hastalığı; ileri yaşta paraneoplastik olarak ortaya çıkabileceği için öncelikle lenfoma taraması yapılmalıdır.
D
Fokal segmental glomerüloskleroz; masif proteinüri nedeniyle öncelikle renal ven trombozu dışlanmalıdır.
E
Membranoproliferatif glomerulonefrit; kompleman seviyeleri düşük olacağı için taze donmuş plazma replasmanı yapılmalıdır.

Answer

Sekonder membranöz nefropati şüphesiyle altta yatan gizli bir solid tümör varlığı açısından tarama yapılması en uygun yaklaşımdır.

Hastanın klinik bulguları (nefrotik sendrom) ve biyopsi sonuçları (Gümüşleme ile spike yapıları, granüler IgG) kesin olarak membranöz nefropatiyi işaret etmektedir. İleri yaşta (

67

yaş) görülen membranöz nefropati vakalarının yaklaşık

%20-25

'i altta yatan bir maligniteye (akciğer, kolon, mide vb.) bağlıdır. Kilo kaybı ve iştahsızlık gibi semptomlar ile Anti-PLA2R antikoru negatifliği, bu paraneoplastik süreci destekler ve ivedilikle malignite taramasını gerektirir.

Step-by-Step Solution

Klinik tablonun değerlendirilmesi

Nefrotik sendrom (Masif proteinüri, hipoalbüminemi, ödem, lipidüri).

Hastanın başvuru bulguları ve laboratuvar değerleri bir glomerüler hastalık paternini tanımlar.

Böbrek biyopsisi bulgularının analizi

Membranöz nefropati (MN) tanısı.

Işık mikroskobunda bazal membran kalınlaşması ve 'spike' yapıları, immünfloresan mikroskobunda granüler IgG/C3 birikimi MN için karakteristiktir.

Etiyolojik ayırıcı tanı yapılması

Sekonder nedenlerin (özellikle malignite) ön plana çıkması.

İleri yaş (

>65

), kilo kaybı gibi konstitüsyonel semptomlar ve Anti-PLA2R antikoru negatifliği, hastalığın primer değil sekonder (paraneoplastik) olabileceğini güçlü şekilde gösterir.

Key Concept

İleri yaştaki membranöz nefropati vakalarında, özellikle konstitüsyonel semptomlar eşlik ediyorsa ve Anti-PLA2R negatifse, sekonder nedenler (solid maligniteler) mutlaka dışlanmalıdır.

Practice More

Anti-PLA2R pozitifliği ile primer membranöz nefropati tanısı alan hastalarda tedavi protokollerini (Ponticelli veya Rituksimab) inceleyiniz.

Estimated Time:2m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic