Examkin

Question

Difficulty: MediumKistik Fibrozis

66 yaşında bir erkek çocuk, tekrarlayan rinosinüzit atakları ve burun tıkanıklığı şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki nazal pasajda soluk, grimsi, yarı saydam kitleler (nazal polip) saptanıyor. Öyküsünden hastanın iştahının yerinde olmasına rağmen kilo alımının az olduğu ve dışkısının yağlı, kötü kokulu olduğu öğreniliyor. Bu hastada öncelikle düşünülmesi gereken tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Primer siliyer diskinezi
  2. B
    Alerjik rinit
  3. Kistik fibrozisAnswer
  4. D
    Selektif IgA eksikliği
  5. E
    Çölyak hastalığı

Answer

Kistik fibrozis
Kistik fibrozis (KF), CFTR genindeki mutasyon sonucu gelişen ve tüm ekzokrin salgıların koyulaşmasına neden olan bir hastalıktır. Solunum yollarında koyu mukus, tekrarlayan rinosinüzit ve nazal polip gelişimine; pankreas kanallarının tıkanması ise yağ emilim bozukluğuna (steatore) ve büyüme geriliğine yol açar. Çocuklarda nazal polip saptandığında öncelikle KF dışlanmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını analiz etme
Hastada nazal polip, tekrarlayan rinosinüzit ve malabsorbsiyon (yağlı dışkı, kilo alamama) bulguları mevcut.
Bu iki farklı sistem bulgusunun (solunum ve gastrointestinal) ortak bir paydada birleştirilmesi gerekir.
2
Çocukluk çağında nazal polipin önemini değerlendirme
Erişkinlerin aksine, çocuklarda saptanan nazal polipler çok yüksek oranda kistik fibrozis ile ilişkilidir.
Alerjik rinitte çocuklarda polip gelişimi nadirdir, bu nedenle polip saptanan her çocuk KF açısından taranmalıdır.
3
Ayırıcı tanıları dışlama
Primer siliyer diskinezi solunum bulgularını açıklasa da steatoreyi açıklamaz; Çölyak ise tam tersi bir durum sergiler.
Kistik fibrozis hem ekzokrin pankreas yetmezliği hem de kronik sinopulmoner hastalık yapan multisistemik bir hastalıktır.

Key Concept

Çocukluk çağında nazal polip saptanan her hastada, aksi kanıtlanana kadar kistik fibrozis düşünülmelidir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Kistik Fibrozis

More questions from this topic