Examkin

Question

Difficulty: MediumBöbrek Tümörleri ve Kistik Hastalıklar

52 yaşında bir kadın hasta; sağ yan ağrısı, idrarda kanama ve karnın sağ tarafında dolgunluk hissi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sağ lumbar bölgede ele gelen kitle saptanıyor. Çekilen BT'de sağ böbrekte 7 cm7 \text{ cm} çapında solid kitle izleniyor. Radikal nefrektomi materyalinin histopatolojik incelemesinde; belirgin hücre membranlarına sahip (bitki hücresi görünümü), perinükleer halo içeren ve granüler sitoplazmalı hücreler saptanıyor. Sitogenetik analizde 1,2,6,10,13,171, 2, 6, 10, 13, 17 ve 2121. kromozomlarda kayıp (multipl monozomi) saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Berrak hücreli renal hücreli karsinom
  2. B
    Papiller renal hücreli karsinom
  3. Kromofob renal hücreli karsinomAnswer
  4. D
    Renal onkositom
  5. E
    Wilms tümörü

Answer

Kromofob renal hücreli karsinom
Kromofob renal hücreli karsinom, histolojik olarak bitki hücresini andıran belirgin hücre sınırları ve nukleus çevresinde temiz bir alan (perinükleer halo) ile karakterizedir. Sitogenetik olarak, berrak hücreli (3p3p delesyonu) ve papiller (trizomiler) tiplerin aksine, birden fazla kromozomun kaybı (ekstansif monozomi) ile seyretmesi bu tümör için tanı koydurucudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Erişkin yaşta (52 yaş) yan ağrısı, hematüri ve kitle (klasik triad) varlığı renal hücreli karsinom (RCC) düşündürür.
RCC alt tiplerini ayırt etmek için histoloji ve sitogenetik verilere odaklanılmalıdır.
2
Histopatolojik özellikleri değerlendir.
Bitki hücresi görünümü ve perinükleer halo, kromofob RCC için patognomonik sayılabilecek morfolojik bulgulardır.
Berrak hücreli RCC'de sitoplazma glikojen ve lipit nedeniyle boş görünürken, papiller tipte papiller yapılar ön plandadır.
3
Sitogenetik bulguları yorumla.
1,2,6,10,13,171, 2, 6, 10, 13, 17 ve 2121. kromozomlardaki kayıplar (ekstansif monozomi) kromofob RCC tanısını kesinleştirir.
Berrak hücreli tipte 3p3p kaybı, papiller tipte ise trizomiler (7,177, 17) beklenir.

Key Concept

Kromofob renal hücreli karsinomun ayırt edici morfolojik ve sitogenetik özellikleri.

Alternative Method

Kromofob RCC'yi onkositomdan ayırt etmek için sitogenetik veriler yoksa, Hale'in kolloidal demir boyası (Hale’s colloidal iron) kullanılabilir; kromofob tipte yaygın sitoplazmik boyanma izlenir.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Böbrek Tümörleri ve Kistik Hastalıklar

More questions from this topic