Examkin

Question

Difficulty: MediumVaskülitler ve Behçet Hastalığı

54 yaşında kadın hasta; son iki aydır artan halsizlik, gezici eklem ağrıları ve bacaklarında tekrarlayan kırmızı-mor renkli döküntüler nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde 20 yıl önce geçirilmiş komplike bir doğum ve kan transfüzyonu öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpura ve nörolojik muayenede her iki ayak tabanında hipoestezi saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Serum Kreatinin: 1.5 mg/dL, AST: 68 U/L, ALT: 75 U/L olarak ölçülüyor. İmmünolojik incelemede C4 düzeyi belirgin düşük, C3 düzeyi normal ve Romatoid Faktör (RF) yüksek titrede pozitif bulunuyor.

Bu hastanın en olası tanısı ve altta yatan etiyolojik faktör aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?

  1. A
    Poliarteritis Nodosa - Hepatit B Virüsü
  2. B
    Mikroskobik Polianjitis - Sitomegalovirus
  3. Esansiyel Miks Kriyoglobülinemi - Hepatit C VirüsüAnswer
  4. D
    Henoch-Schönlein Purpurası - Streptokok Enfeksiyonu
  5. E
    Granülomatoz Polianjitis (Wegener) - Staphylococcus aureus

Answer

HCV enfeksiyonu ile ilişkili Esansiyel Miks Kriyoglobülinemi
Sorudaki vaka klasik Meltzer Triadı (purpura, artralji, halsizlik) ile başvuran bir vaskülit hastasıdır. En kritik laboratuvar bulgusu izole C4 düşüklüğü (hipokomplementemi) ve Romatoid Faktör (RF) pozitifliğidir. Miks kriyoglobülinemide (Tip II), monoklonal IgM (RF aktivitesine sahiptir), poliklonal IgG ile kompleks oluşturur. Bu durum klasik kompleman yolunu aktive ederek C4 düzeyini düşürür. Ayrıca hastanın transfüzyon öyküsü ve enzim yüksekliği Hepatit C enfeksiyonunu işaret eder. HCV, miks kriyoglobülineminin en sık (%90) nedenidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik triadı tanıla
Halsizlik, Artralji, Palpabl Purpura (Meltzer Triadı)
Bu üçlü bulgu küçük damar vasküliti olan kriyoglobülineminin klasik başvuru şeklidir.
2
Laboratuvar ipuçlarını değerlendir
Düşük C4, Normal C3, RF Pozitifliği
Tip II (Miks) Kriyoglobülinemide monoklonal IgM (RF aktivitesi gösterir), poliklonal IgG'ye bağlanır. Bu kompleksler klasik kompleman yolunu aktive ederek C4'ü tüketir.
3
Etiyolojik ilişkiyi kur
Hepatit C Virüsü (HCV) ilişkisi
Miks kriyoglobülinemi olgularının %80-90'ından Hepatit C virüsü sorumludur. Hastadaki kan transfüzyonu ve karaciğer enzim yüksekliği bu tanıyı destekler.

Key Concept

Miks Kriyoglobülinemi Tanısal Özellikleri: Palpabl Purpura + Düşük C4 + RF Pozitifliği + HCV İlişkisi

Hints

1
Hastada romatolojik bir hastalık (RF pozitif) gibi görünse de, karaciğer enzim yüksekliği ve kan transfüzyonu öyküsü viral bir etiyolojiyi işaret ediyor.
2
Düşük C4 düzeyi ve RF pozitifliği kombinasyonu, 'Kriyoglobülinemi' için çok spesifik bir laboratuvar bulgusudur.

Practice More

Bu hastada böbrek biyopsisi yapılırsa, ışık mikroskopisinde 'Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN)' paterni görülmesi beklenir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

More questions from this topic