14 yaşında bir kız çocuk; son 3 haftadır devam eden yorgunluk, el bileklerinde ve dizlerin… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$14$ yaşında bir kız çocuk; son $3$ haftadır devam eden yorgunluk, el bileklerinde ve dizlerinde ağrı, yüzünde döküntü şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki yanakta ve burun sırtında yerleşen, nazolabial olukları koruyan eritematöz döküntü (malar raş), ağız içinde ağrısız ülserler ve her iki dizde efüzyon saptanıyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Parametre	Sonuç	Referans Aralığı
Hemoglobin	$9$ $g/dL$	$12-16$ $g/dL$
Lökosit	$3.100/mm^3$	$4.500-11.000/mm^3$
Trombosit	$110.000/mm^3$	$150.000-450.000/mm^3$
ANA	$1/640$ (granüler)	Negatif
$C3$	$45$ $mg/dL$	$80-160$ $mg/dL$
$C4$	$8$ $mg/dL$	$15-45$ $mg/dL$

Tam idrar tetkikinde $2+$ proteinüri ve her sahada $15-20$ eritrosit görülüyor. Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Sistemik Lupus EritematozusAnswer
B
Sistemik başlangıçlı juvenil idiopatik artrit
C
Juvenil dermatomiyozit
D
Henoch-Schönlein purpurası
E
Akut romatizmal ateş

Answer

Sistemik Lupus Eritematozus

Sistemik Lupus Eritematozus tanısı, Amerikan Romatoloji Koleji (ACR) veya SLICC kriterlerine göre konur. Bu hastada malar raş, oral ülserler, artrit, renal tutulum (proteinüri/hematüri), hematolojik tutulum (sitopeniler), ANA pozitifliği ve hipokomplemantemi olmak üzere çok sayıda kriter bir aradadır. Çocuklarda SLE erişkinlere göre daha ağır seyretme ve daha sık renal/hematolojik tutulum gösterme eğilimindedir.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguları analiz et.

Hastada malar raş, ağrısız oral ülserler ve artrit (dizlerde efüzyon) saptandı.

Bu bulgular SLE tanı kriterlerinin klinik komponentlerini oluşturur.

Laboratuvar verilerini değerlendir.

Anemi (

9

g/dL

), lökopeni (

3.100/mm^3

) ve trombositopeni (

110.000/mm^3

) mevcut (pansitopeni benzeri tablo). Ayrıca ANA pozitifliği ve hipokomplemantemi (

C3

C4

düşüklüğü) var.

Hematolojik tutulum ve immünolojik bozukluklar SLE tanısını destekleyen güçlü kanıtlardır.

Renal tutulumu kontrol et.

İdrarda

2+

proteinüri ve hematüri saptandı.

Lupus nefriti, çocukluk çağı SLE vakalarında sık görülen ve prognozu belirleyen kritik bir tutulumdur.

Ayırıcı tanı yap ve kriterleri uygula.

Hasta ACR/SLICC kriterlerinden

4

veya daha fazlasını karşılamaktadır.

Klinik ve laboratuvar bulgularının toplamı en olası tanıyı Sistemik Lupus Eritematozus yapmaktadır.

Key Concept

Çocukluk çağı Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısı; malar raş, artrit, oral ülserler gibi klinik bulguların yanı sıra hematolojik tutulum, renal tutulum ve ANA/anti-dsDNA/hipokomplemantemi gibi immünolojik verilerin birleşimiyle konur.

Alternative Method

Tanı için ACR kriterleri yerine daha güncel olan SLICC kriterleri kullanıldığında, hematolojik ve renal tutulumun daha detaylı tanımlanması tanıyı daha da güçlendirir.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Alternative Method

Topics

More questions from this topic