yaşında bir erkek çocuk; iki haftadır süregelen ateş, yaygın kas ağrısı, kilo kaybı ve bacaklarda palpabl purpura şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı mmHg saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde sedimentasyon ve CRP yüksekliği, böbrek fonksiyon testlerinde bozulma, idrar sedimentinde ise eritrosit silindirleri ve proteinüri belirlenmiştir. P-ANCA (MPO-ANCA) pozitifliği saptanan hastanın böbrek biyopsisinde "pauci-immune" nekrotizan kresentik glomerülonefrit izlenmiştir. Bu hastada klinik ve histopatolojik bulgular değerlendirildiğinde, tanıda Poliarteritis Nodosa (PAN) yerine Mikroskobik Polianjiitis (MPA) düşünülmesini sağlayan en önemli ayrıcı özellik aşağıdakilerden hangisidir?
- Glomerülonefrit varlığıAnswer
- BP-ANCA pozitifliği
- CBöbrek yetmezliği gelişmesi
- DHipertansiyon saptanması
- EAteş ve kilo kaybı gibi sistemik bulgular
Answer
Glomerülonefrit varlığı, bu hastada Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısını dışlayıp Mikroskobik Polianjiitis (MPA) tanısına yönlendiren en kritik histopatolojik ve klinik bulgudur.
Glomerülonefrit varlığı, vaskülitin küçük damarları (kapillerler, venüller) etkilediğini gösterir. Mikroskobik Polianjiitis (MPA) küçük damar vaskülitiyken, klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) orta çaplı arterlerin vaskülitidir ve tanımı gereği glomerül tutulumu (glomerülonefrit) yapmaz. Bu nedenle kresentik glomerülonefrit bulgusu PAN'ı dışlayıp MPA tanısını destekleyen en spesifik veridir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Poliarteritis Nodosa (PAN) ile Mikroskobik Polianjiitis (MPA) arasındaki en temel fark, PAN'ın orta çaplı arterleri tutup küçük damarları (glomerüler kapillerler) korumasıdır.
Practice More
PAN tanısında anjiyografik olarak saptanan 'tesbih tanesi' (microaneurysms) görünümünü ve DADA2 eksikliğinin PAN benzeri klinik tablosunu gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s