Question

Difficulty: MediumKardiyomiyopatiler ve Miyokardit

2222 yaşındaki erkek hasta, basketbol oynarken gelişen bayılma (senkop) şikayetiyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde abisinin 1919 yaşında basketbol sahasında aniden hayatını kaybettiği öğreniliyor. Yapılan fizik muayenesinde sol sternal kenarda Valsalva manevrası ile şiddeti artan 3/63/6 şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Ekokardiyografide asimetrik septal hipertrofi saptanıyor ve interventriküler septum kalınlığı 3232 mm ölçülüyor.

Bu hasta için ani kardiyak ölümü (AKÖ) önlemede en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) takılmasıAnswer
  2. B
    Yüksek doz beta-bloker (Metoprolol) tedavisine başlanması
  3. C
    Pozitif inotropik etkisi nedeniyle Digoksin tedavisine başlanması
  4. D
    Üfürümün kaynağını ortadan kaldırmak için mitral kapak replasmanı yapılması
  5. E
    Cerrahi septal miyektomi operasyonu planlanması

Answer

Yüksek riskli hipertrofik kardiyomiyopati hastalarında ani kardiyak ölümü önlemek için en uygun yaklaşım ICD takılmasıdır.
Hipertrofik kardiyomiyopatide (HKM) ani kardiyak ölüm (AKÖ) için belirlenen majör risk faktörleri şunlardır: Birinci derece akrabada genç yaşta AKÖ öyküsü, açıklanamayan senkop atakları, ekokardiyografide septum kalınlığının ≥30\geq 30 mm olması (masif hipertrofi), Holter'de saptanan nonsustained ventriküler taşikardi (NSVT) ve egzersize anormal kan basıncı yanıtı. Bu vakada hastada aile öyküsü, senkop ve masif hipertrofi (3232 mm) mevcuttur. Bu kriterleri taşıyan hastalarda primer koruma amacıyla ICD (İmplante Edilebilir Kardiyoverter Defibrilatör) takılması en doğru yaklaşımdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Genç hasta, egzersizle ilişkili senkop, ailede ani ölüm öyküsü ve Valsalva ile artan üfürüm; Hipertrofik Kardiyomiyopati (HKM) tanısını düşündürür.
HKM'de üfürüm, Valsalva (venöz dönüşün azalması) ile sol ventrikül hacmi azaldığı için artar.
2
Ekokardiyografi bulgularını ve risk faktörlerini değerlendir
Septum kalınlığının 3030 mm'den fazla olması (3232 mm) masif hipertrofidir ve başlı başına yüksek risk faktörüdür.
HKM'de ani kardiyak ölüm (AKÖ) riskini belirlemek tedavi stratejisini belirler.
3
Yönetim planını belirle
Hastada aile öyküsü, açıklanamayan senkop ve masif hipertrofi gibi majör risk faktörleri olduğu için primer korumada ICD endikedir.
ICD, HKM hastalarında ventriküler aritmilere bağlı ani ölümleri önleyen tek kanıtlanmış yöntemdir.

Key Concept

Hipertrofik Kardiyomiyopatide Ani Kardiyak Ölüm Risk Faktörleri ve ICD Endikasyonları

Practice More

Hipertrofik kardiyomiyopatili bir hastada nitrat kullanımı veya dehidratasyonun üfürüm şiddetini nasıl etkileyeceğini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question