Question

Difficulty: EasySMA ve Motor Nöron Hastalıkları

Hipotonik bir bebekte (gevşek bebek), aşağıdaki fizik muayene bulgularından hangisinin varlığı, altta yatan nedenin santral (üst motor nöron) bir patolojiden ziyade periferik (alt motor nöron) kaynaklı Spinal Müsküler Atrofi (SMASMA) gibi bir hastalığa bağlı olduğunu en güçlü şekilde destekler?

  1. Derin tendon reflekslerinin alınamaması (arefleksi)Answer
  2. B
    Sosyal etkileşimin ve çevreye olan ilginin belirgin derecede az olması
  3. C
    Klinik tabloya dirençli konvülziyonların (nöbetlerin) eşlik etmesi
  4. D
    Baş çevresinin yaşa göre belirgin küçük (mikrosefali) saptanması
  5. E
    Dizlerde ve dirseklerde artmış derin tendon refleksleri

Answer

Hipotonik bir bebekte arefleksi (derin tendon reflekslerinin alınamaması) saptanması, tanıyı periferik nedenlere (özellikle SMA gibi motor nöron hastalıklarına) yönlendiren en kritik bulgudur.
Doğru seçenek olan arefleksi, Spinal Müsküler Atrofi (SMASMA) gibi alt motor nöron (ön boynuz) hastalıklarının en tipik fizik muayene bulgusudur. Santral nedenli hipotonilerde (serebral palsi, genetik sendromlar vb.) refleksler genellikle korunur veya üst motor nöron etkilenmesine bağlı olarak artmıştır.

Step-by-Step Solution

1
Hastadaki hipotoninin (gevşek bebek) karakterini değerlendir.
Hipotonik bebeklerde ilk ayrım 'Santral' (beyin) ve 'Periferik' (ön boynuz, sinir, kas) kaynaklıdır.
Tanısal yaklaşımın doğru branş ve testlere yönlendirilmesi için bu ayrım şarttır.
2
Refleksleri ve bilişsel durumu kontrol et.
SMA'da derin tendon refleksleri (DTR) kaybolurken (arefleksi), bilişsel durum ve çevreye ilgi tamamen normaldir.
SMA bir alt motor nöron hastalığıdır; duyu ve bilişsel yollar etkilenmezken refleks arkının motor bacağı çöker.
3
Eşlik eden santral bulguları (nöbet, mikrosefali) dışla.
Nöbet, mikrosefali ve sosyal etkileşim bozukluğu santral nedenleri destekler.
Bu bulgular kortikal tutulumu gösterir, oysa SMA'da patoloji medulla spinalis ön boynuzundadır.

Key Concept

Gevşek bebek (hipotoni) ayırıcı tanısında arefleksi periferik (motor nöron) tutulumu, hiperrefleksi ve bilişsel gerilik ise santral tutulumu gösterir.

Practice More

SMA Tip 1 ve Tip 2 arasındaki en önemli fark olan 'oturabilme' motor becerisini gözden geçirin.
Estimated Time:45s
Rate this question