Question

Difficulty: Very hardSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

1414 yaşında kız çocuk; 33 haftadır devam eden 38.5∘C38.5^{\circ}C ateş, el bileği ve el küçük eklemlerinde ağrı ve şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede yaygın sikatrisyel olmayan alopesi, damakta ağrısız ülserler ve perikardiyal frotman saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde; lökosit 2.800/mm32.800/mm^3, trombosit 85.000/mm385.000/mm^3, ANAANA (HEp−2HEp-2) 1:3201:320 (pozitif), anti-dsDNA pozitif ve anti-Sm pozitif saptanıyor. Ekokardiyografide ise minimal perikardiyal efüzyon izleniyor.

Bu hastanın 20192019 EULAR/ACREULAR/ACR sınıflama kriterlerine göre toplam puanı kaçtır?

  1. A
    22
  2. 26Answer
  3. C
    32
  4. D
    38
  5. E
    45

Answer

Hastanın 2019 EULAR/ACR kriterlerine göre toplam puanı 26'dır.
Doğru puan 26'dır. Hastanın verileri 2019 EULAR/ACR kriterlerine göre şu şekilde puanlanır: Anayasal alan (Ateş ≥38.3∘C\geq 38.3^{\circ}C) için 2 puan; Kas-iskelet sistemi alanı (Artrit) için 6 puan; Mukokutanöz alan (Alopesi 2 puan, Oral ülser 2 puan) içinden en yüksek olan 2 puan; Serozit alanı (Akut perikardit 6 puan, Efüzyon 1 puan) içinden en yüksek olan 6 puan; Hematolojik alan (Lökopeni 3 puan, Trombositopeni 4 puan) içinden en yüksek olan 4 puan; İmmünolojik alan (Anti-dsDNA 6 puan, Anti-Sm 6 puan) içinden en yüksek olan 6 puan alınır. Toplamda 2+6+2+6+4+6=262+6+2+6+4+6 = 26 puana ulaşılır.

Step-by-Step Solution

1
Giriş kriterini kontrol et
ANA 1:320 (pozitif) saptandığı için giriş kriteri karşılanmıştır.
2019 EULAR/ACR kriterlerine göre sınıflama yapılabilmesi için ANA >= 1:80 (HEp-2) olması zorunludur.
2
Klinik alanları (domain) ve en yüksek puanlı kriterleri belirle
Anayasal (Ateş: 2), İskelet (Artrit: 6), Mukokutanöz (Alopesi: 2, Oral ülser: 2 -> En yüksek 2), Serozit (Akut perikardit: 6, Efüzyon: 1 -> En yüksek 6), Hematolojik (Lökopeni: 3, Trombositopeni: 4 -> En yüksek 4).
Her alan içinden sadece en yüksek puanlı kriter hesaba katılır.
3
İmmünolojik alanı belirle
SLE spesifik antikorlar (Anti-dsDNA: 6, Anti-Sm: 6 -> En yüksek 6).
Anti-dsDNA ve anti-Sm aynı immünolojik alan içindedir; her ikisi pozitif olsa bile tek bir 6 puan alınır.
4
Toplam puanı hesapla
2 (Ateş) + 6 (Artrit) + 2 (Deri/Mukoza) + 6 (Serozit) + 4 (Hematoloji) + 6 (Antikor) = 26 puan.
Tüm alanlardan gelen en yüksek puanların toplamı hastanın sınıflama skorunu belirler.

Key Concept

2019 EULAR/ACR SLE Sınıflama Kriterlerinde 'alan (domain)' bazlı puanlama mantığı

Practice More

Lupus nefriti biyopsi kanıtı olan (Evre III veya IV) bir hastanın, ANA pozitifliği dışında başka hiçbir kriteri olmasa dahi doğrudan 10 puan alarak SLE olarak sınıflandırılabileceğini unutmayın.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question