Question

Difficulty: Very hardSıvı, Elektrolit ve Asit-Baz Dengesizlikleri

On dört aylık erkek hasta, boy ve kilo alımında duraklama, poliüri ve kronik kabızlık yakınmaları ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde tartı ve boy gelişimi 3. persentilin altında saptanıyor. Hastanın laboratuvar incelemeleri aşağıda sunulmuştur:

ParametreDeğer
Serum Na+Na^+140mEq/L140 \, mEq/L
Serum K+K^+2.6mEq/L2.6 \, mEq/L
Serum ClCl^-116mEq/L116 \, mEq/L
Kan pHpH7.257.25
Kan HCO3HCO_3^-12mEq/L12 \, mEq/L
Kan pCO2pCO_228mmHg28 \, mmHg
İdrar pHpH6.86.8
İdrar Na+Na^+45mEq/L45 \, mEq/L
İdrar K+K^+25mEq/L25 \, mEq/L
İdrar ClCl^-20mEq/L20 \, mEq/L

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Distal (Tip 1) renal tübüler asidozAnswer
  2. B
    Proksimal (Tip 2) renal tübüler asidoz
  3. C
    Tip 4 renal tübüler asidoz
  4. D
    Bartter sendromu
  5. E
    Kronik gastrointestinal kayıplar

Answer

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları Distal (Tip 1) renal tübüler asidoz ile uyumludur.
Laboratuvar verileri değerlendirildiğinde hastada serum anyon açığı normal olan hiperkloremik metabolik asidoz mevcuttur (140(116+12)=12140 - (116+12) = 12). İdrar anyon açığının pozitif saptanması (+50+50), asidozun renal kaynaklı olduğunu (renal tübüler asidoz) gösterir. Sistemik asidoz durumunda normal bir böbreğin idrarı maksimum asidifiye ederek pH'ı 5.5'in altına indirmesi beklenirken, hastada idrar pH'ının 6.8 olması distal hidrojen sekresyon defektini doğrular. Hipokalemi ve gelişme geriliği ile birlikte bu tablo Distal (Tip 1) RTA tanısına özgüdür.

Step-by-Step Solution

1
Asit-baz durumunu değerlendir
Kan pH: 7.25 (asidoz), HCO3HCO_3: 12 mEq/L (metabolik). Tanı: Metabolik asidoz.
Primer bozukluğun yönünü belirlemek için pH ve bikarbonat değerlerine bakılır.
2
Serum anyon açığını (AA) hesapla
AA=Na+(Cl+HCO3)=140(116+12)=12mEq/LAA = Na^+ - (Cl^- + HCO_3^-) = 140 - (116 + 12) = 12 \, mEq/L.
Normal anyon açıklı (hiperkloremik) metabolik asidoz ile geniş anyon açıklı asidoz ayırımı yapmak için.
3
İdrar anyon açığını (İAA) hesapla
I˙AA=(Na++K+)Cl=(45+25)20=+50İAA = (Na^+ + K^+) - Cl^- = (45 + 25) - 20 = +50.
Normal anyon açıklı asidozlarda renal ve gastrointestinal kayıpların ayırımı için amonyum atılımını yansıtan İAA kullanılır; pozitif değer renal kaybı gösterir.
4
İdrar pH'ını sistemik asidoz bağlamında yorumla
Sistemik asidoz varken idrar pH'ı 6.8 (beklenen < 5.5).
İdrar pH'ının 5.5'in üzerinde olması distal tübüldeki hidrojen sekresyon kusuruna (Distal RTA) işaret eder.

Key Concept

Normal anyon açıklı metabolik asidozda (NAGMA), pozitif idrar anyon açığı ve uygunsuz yüksek idrar pH'ı distal asidifikasyon defektini gösterir.

Alternative Method

İdrar anyon açığı pozitif olan bir NAGMA vakasında, hipokalemi mevcutsa ve idrar pH'ı 5.5'ten büyükse direkt Tip 1 RTA düşünülebilir.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question