Question

Difficulty: Very hardParatiroid ve Kalsiyum Metabolizması

4545 yaşında kadın hasta, osteoporoz (TT skoru: 2.7-2.7) nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde nefrolitiazis öyküsü bulunmuyor ve herhangi bir ilaç kullanmıyor. Fizik muayenesi doğal saptanıyor.

Laboratuvar bulguları:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyum9.59.5 mg/dL8.510.58.5-10.5
Serum Albümin4.24.2 g/dL3.55.03.5-5.0
Serum Fosfor2.42.4 mg/dL2.54.52.5-4.5
PTH115115 pg/mL156515-65
25(OH)25(OH) Vitamin D3838 ng/mL>30>30
Kreatinin0.70.7 mg/dL0.61.10.6-1.1
24 saatlik idrar kalsiyumu420420 mg/gün100250100-250
24 saatlik idrar kreatinini1.11.1 g/gün0.81.80.8-1.8

Bu hastada "normokalsemik primer hiperparatiroidizm" ile "idiyopatik hiperkalsiüriye bağlı sekonder hiperparatiroidizm" ayırıcı tanısında kullanılabilecek en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Paratiroid sintigrafisi (MIBI) ile adenom lokalizasyonu yapılması
  2. B
    Oral kalsiyum kısıtlaması sonrası 24 saatlik idrar kalsiyumunun tekrar ölçülmesi
  3. Tiyazid grubu diüretik testi sonrası serum kalsiyum ve PTH düzeylerinin izlenmesiAnswer
  4. D
    Kalsiyum algılayan reseptör (CaSR) genetik mutasyon analizi yapılması
  5. E
    Kemik iliği biyopsisi ile sekonder nedenlerin araştırılması

Answer

Tiyazid grubu diüretik testi sonrası kalsiyum ve PTH takibi yapılması
Normokalsemik PHPT tanısı koyabilmek için renal kalsiyum kaybının (renal leak) dışlanması gerekir. Tiyazid diüretikler renal kalsiyum ekskresyonunu azaltarak bu kaçağı ortadan kaldırır. Eğer hastanın yüksek PTH düzeyi kalsiyum kaybına bir yanıt ise (sekonder), tiyazid sonrası PTH normalize olacaktır. PTH'nın yüksek seyretmeye devam etmesi paratiroid otonomisini (primer) destekler.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın biyokimyasal profilini analiz et.
Normal serum kalsiyumu, yüksek PTH ve yüksek 24 saatlik idrar kalsiyumu saptandı.
Bu tablo hem normokalsemik primer hiperparatiroidizm (PHPT) hem de renal kalsiyum kaçağına bağlı sekonder hiperparatiroidizm (idiyopatik hiperkalsiüri) ile uyumludur.
2
Sekonder hiperparatiroidizm nedenlerini dışla.
Vitamin D düzeyi (3838 ng/mL) ve böbrek fonksiyonları (Kreatinin 0.70.7) normaldir; malabsorpsiyon kliniği yoktur.
Ayırıcı tanıda en büyük zorluk 'renal leak' (böbrekten kalsiyum kaçağı) durumudur.
3
Tiyazid testi uygula.
Tiyazid kullanımı distal tübülden kalsiyum geri emilimini artırarak idrarla kalsiyum kaybını önler.
Eğer yüksek PTH düzeyi idrardaki kalsiyum kaybına sekonder ise tiyazid sonrası PTH'nın normalize olması beklenir. PTH yüksek kalmaya devam ederse normokalsemik PHPT tanısı konur.

Key Concept

Normokalsemik Primer Hiperparatiroidizm tanısı için tüm sekonder nedenler (Vit D eksikliği, KBY, malabsorpsiyon ve idiyopatik hiperkalsiüri) ekarte edilmelidir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question