Question

Difficulty: Mediumİmmün Sistem Hastalıkları

24 yaşında kadın hasta, her iki yanak üzerinde yerleşen güneş ışığıyla artan kızarıklık, eklem ağrıları ve idrarda köpürme şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde antidsDNAanti-dsDNA antikorları pozitif, kompleman C3C3 ve C4C4 seviyeleri düşük saptanıyor. Böbrek biyopsisinde glomerüler kapiller duvar boyunca granüler tarzda immün kompleks birikimi izleniyor. Bu hastada saptanan doku hasarından sorumlu temel immünolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Dolaşan antijen-antikor komplekslerinin vasküler yapılarda ve doku yüzeylerinde birikmesiAnswer
  2. B
    Hücre yüzeyinde veya ekstraselüler matriste yerleşik antijenlere karşı antikor gelişmesi
  3. C
    Duyarlı hale gelmiş CD4+ T lenfositlerin sitokin salgılayarak makrofajları aktive etmesi
  4. D
    Antijenin mast hücrelerine bağlı IgE antikorları ile çapraz bağlanarak mediyatör salınımına yol açması
  5. E
    CD8+ sitotoksik T lenfositlerin doğrudan hedef hücreleri parçalayarak hücre ölümüne neden olması

Answer

Dolaşan antijen-antikor komplekslerinin dokularda birikmesi ve kompleman sistemini aktive etmesi (Tip 3 Aşırı Duyarlılık)
Vaka sunumundaki malar eritem, artralji ve laboratuvardaki antidsDNAanti-dsDNA pozitifliği ile düşük kompleman seviyeleri Sistemik Lupus Eritematozus'u (SLE) işaret etmektedir. Böbrek biyopsisindeki granüler immün kompleks birikimi, dolaşımdaki antijen-antikor komplekslerinin glomerül bazal membranına çöktüğünü gösterir. Bu durum Tip 3 aşırı duyarlılık reaksiyonunun temel mekanizmasıdır. İmmün kompleksler komplemanı aktive ederek nötrofilleri bölgeye çeker ve doku hasarına yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Malar eritem, artralji, proteinüri, antidsDNAanti-dsDNA (+) ve hipokomplemanemi bulguları Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını koydurur.
SLE, çoklu organ tutulumu ile giden prototipik bir otoimmün hastalıktır.
2
Biyopsi bulgusunun yorumlanması
Glomerüllerdeki 'granüler' immün floresan boyanma, antijen-antikor komplekslerinin (immün kompleksler) dokuya çöktüğünü gösterir.
Granüler patern, lineer (Tip 2) paternin aksine Tip 3 aşırı duyarlılık reaksiyonunun karakteristik özelliğidir.
3
Mekanizmanın belirlenmesi
Dolaşımdaki immün komplekslerin dokulara çökmesi ve komplemanı aktive etmesi süreci Tip 3 aşırı duyarlılıktır.
Düşük kompleman seviyeleri, bu immün komplekslerin klasik yolu aktive ederek komplemanı tükettiğini kanıtlar.

Key Concept

Tip 3 Aşırı Duyarlılık (İmmün Kompleks Aracılı Hasar)

Practice More

İmmün kompleks aracılı hastalıklarda kompleman tüketiminin (hipokomplemanemi) hangi yolak üzerinden gerçekleştiğini ve biyopsideki immün floresan patern farklarını (granüler vs lineer) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question