Examkin

Question

Difficulty: Very hardYenidoğan Metabolik Sorunları (Hipoglisemi, Kalsiyum)

Yedi günlük bir yenidoğan, jeneralize tonik-klonik nöbet geçirme şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral Chvostek bulgusu pozitif saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyumu 6.4 mg/dL6.4 \text{ mg/dL}, fosforu 9.5 mg/dL9.5 \text{ mg/dL}, magnezyumu 1.9 mg/dL1.9 \text{ mg/dL} ve parathormon (PTH) düzeyi 4 pg/mL4 \text{ pg/mL} (normal: 15−65 pg/mL15-65 \text{ pg/mL}) bulunuyor. Annesinin öyküsünden gebeliği sırasında tekrarlayan nefrolitiazis (böbrek taşı) atakları geçirdiği öğreniliyor. Bu bebekteki hipokalsemi tablosunun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Maternal primer hiperparatiroidizmAnswer
  2. B
    DiGeorge sendromu
  3. C
    Geç neonatal hipokalsemi (Yüksek fosfatlı inek sütü alımı)
  4. D
    Hipomagnezemiye bağlı fonksiyonel hipoparatiroidizm
  5. E
    Erken neonatal hipokalsemi

Answer

Maternal primer hiperparatiroidizm nedeniyle gelişen fötal paratiroid supresyonu
Laboratuvar bulguları (düşük kalsiyum, yüksek fosfor ve baskılanmış PTH) primer hipoparatiroidizmi göstermektedir. Annenin gebelik sırasında geçirdiği nefrolitiazis (böbrek taşı) atakları, annede tanı almamış bir primer hiperparatiroidizme işaret eder. Annedeki yüksek kalsiyum plasentayı geçerek fötal kalsiyum düzeyini artırır ve bebeğin paratiroid bezlerini baskılar. Doğumdan sonra maternal kalsiyum kaynağı kesildiğinde, baskılanmış paratiroid bezleri hemen devreye giremez ve postnatal ilk bir hafta içinde derin hipokalsemi ve nöbetler görülür.

Step-by-Step Solution

1
Biyokimyasal verilerin analizi
Düşük kalsiyum, yüksek fosfor ve düşük PTH düzeyi saptandı.
Bu tablo primer hipoparatiroidizm ile uyumludur.
2
Zamanlamanın değerlendirilmesi
Belirtiler postnatal 77. günde ortaya çıkmıştır.
Tablonun geç neonatal hipokalsemi kategorisinde olduğunu gösterir.
3
Maternal öykünün yorumlanması
Annedeki böbrek taşı ve kabızlık öyküsü maternal hiperkalsemiyi düşündürür.
Annedeki hiperkalsemi plasentadan geçerek fötal paratiroid bezini baskılar.
4
Ayırıcı tanı yapılması
Magnezyumun normal olması ve annedeki spesifik öykü ile tanı netleştirilir.
Diğer hipoparatiroidizm nedenleri maternal klinik ile açıklanamaz.

Key Concept

Maternal hiperkalseminin (genellikle primer hiperparatiroidizme bağlı) fötal paratiroid bezini baskılayarak yenidoğanda geçici ancak derin hipoparatiroidizme ve hipokalsemik nöbetlere yol açması.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Yenidoğan Metabolik Sorunları (Hipoglisemi, Kalsiyum)

More questions from this topic