Examkin

Question

Difficulty: Mediumİnflamatuar Bağırsak Hastalıkları

İki yıl önce kronik kanlı ishal ve tenezm şikayetleriyle inflamatuar bağırsak hastalığı tanısı alan 1414 yaşındaki erkek hasta, son bir aydır giderek artan kaşıntı ve göz aklarında sararma nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Hastanın son altı aydır bağırsak semptomlarının tamamen remisyonda olduğu ve dışkılamasının normal olduğu öğreniliyor. Laboratuvar incelemelerinde serum alkalen fosfataz (ALP) ve gama-glutamil transferaz (GGT) düzeyleri yüksek saptanıyor. Çekilen manyetik rezonans kolanjiyopankreatografide (MRCP) intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarında ardışık daralma ve genişlemeler ("tespih tanesi" görünümü) izleniyor.

Buna göre, bu hastanın primer bağırsak hastalığına ait en olası kolonoskopik veya histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Rektumdan başlayarak proksimale doğru ilerleyen kesintisiz mukozal inflamasyonAnswer
  2. B
    Bağırsak duvarının tüm katmanlarını tutan transmural inflamasyon
  3. C
    İnflamasyonlu bölgeler arasında sağlam atlanmış mukoza (skip lezyon) alanları
  4. D
    Mukoza ve submukozada kazeifiye olmayan epiteloid granülomatöz lezyonlar
  5. E
    Sıklıkla terminal ileumda yoğunlaşan ve rektumu koruyan aftöz ülserler

Answer

Rektumdan başlayarak proksimale doğru ilerleyen kesintisiz mukozal inflamasyon
Hastanın kaşıntı, sarılık, ALP/GGT yüksekliği ve MRCP'deki 'tespih tanesi' (ardışık darlık ve genişleme) bulguları Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) tanısı koydurur. PSK, inflamatuar bağırsak hastalıkları içerisinde en sık Ülseratif Kolit (ÜK) ile birliktelik gösterir. Ülseratif kolitin en karakteristik endoskopik ve histopatolojik özelliği; inflamasyonun her zaman rektumdan başlaması, proksimale doğru atlama yapmadan kesintisiz (kontinü) bir şekilde ilerlemesi ve sadece mukoza ile submukoza tabakaları ile sınırlı olmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik (kaşıntı, sarılık) ve MRCP ("tespih tanesi" görünümü) bulgularını sentezlemek.
Hastada Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) tablosu geliştiği tespit edilir.
Safra yollarında darlık ve genişlemelerle karakterize olan, GGT ve ALP yüksekliği ile seyreden kronik kolestatik karaciğer hastalığı PSK'dır.
2
Primer Sklerozan Kolanjit ile inflamatuar bağırsak hastalıkları (İBH) arasındaki epidemiyolojik ilişkiyi kurmak.
PSK'nın en güçlü şekilde Ülseratif Kolit (ÜK) ile ilişkili olduğu belirlenir.
Pediatrik ve erişkin PSK hastalarının %70-80'inde altta yatan hastalık Ülseratif Kolit'tir. Bu nedenle hastanın primer hastalığının ÜK olduğu anlaşılır.
3
Ülseratif Kolit'in tipik kolonoskopik ve histopatolojik bulgusunu seçenekler arasından bulmak.
Rektumdan başlayan ve kesintisiz (sürekli) ilerleyen mukozal inflamasyon seçeneği işaretlenir.
Crohn hastalığı atlanmış lezyonlar, transmural inflamasyon, granülomlar ve rektal koruma gösterirken; ÜK rektumdan başlar ve yüzeyel (mukozal), kesintisiz bir inflamasyon paterni izler.

Key Concept

İnflamatuar bağırsak hastalıklarının ekstraintestinal bulguları (Primer Sklerozan Kolanjit - Ülseratif Kolit ilişkisi) ve Ülseratif Kolit'in karakteristik patolojik bulguları.

Hints

1
Hastada gelişen safra yolu bulguları (tespih tanesi görünümü) Primer Sklerozan Kolanjit'i (PSK) tanımlamaktadır.
2
Primer Sklerozan Kolanjit, inflamatuar bağırsak hastalıkları arasında en çok hangi hastalıkla birliktelik gösterir? Hastanın asıl tanısı odur.
3
Hasta Ülseratif Kolit hastasıdır. Ülseratif Kolit, Crohn hastalığından farklı olarak atlanmış lezyonlar yapmaz ve rektumu her zaman tutar.

Practice More

Crohn hastalığı ve Ülseratif kolitin ekstraintestinal bulgularını (Eritema nodozum, pyoderma gangrenozum, üveit, ankilozan spondilit) ve bunların bağırsak hastalığının aktivitesiyle olan ilişkilerini gözden geçiriniz.

Alternative Method

Vakadaki ekstraintestinal bulguyu tanımlamak (PSK) -> İlişkili hastalığı hatırlamak (Ülseratif Kolit) -> Hastalığın patolojisini bulmak (Rektumdan başlayan sürekli mukozal tutulum) şeklinde ardışık üç adım uygulanmalıdır.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

İnflamatuar Bağırsak Hastalıkları

More questions from this topic