Question

Difficulty: Hardİnflamatuar Bağırsak Hastalıkları

1313 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 66 aydır devam eden kanlı ishal, karın ağrısı ve kilo kaybı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve ağırlık 10.10. persentilin altında, pubertal gelişimi Tanner evre 11 (gecikmis\cgecikmiş ergenlikergenlik bas\clangıcıbaşlangıcı) olarak saptanıyor. Batın muayenesinde sol alt kadranda hassasiyet mevcut olup perianal bölge muayenesi doğaldır. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin 9,29,2 g/dLg/dL, albümin 2,82,8 g/dLg/dL, eritrosit sedimentasyon hızı (ESHESH) 6565 mm/saatmm/saat ve CC-reaktif protein (CRPCRP) 2828 mg/Lmg/L bulunuyor. Kolonoskopide rektumdan başlayıp proksimale doğru kesintisiz (kontinu) devam eden granüler ve frajil mukoza izleniyor. Biyopside inflamasyonun mukoza ve submukoza ile sınırlı olduğu, kript apselerinin bulunduğu ancak granülom yapısının izlenmediği saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve hastalık seyriyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. En olası tanı ülseratif kolittir ve bu hastalarda primer sklerozan kolanjit (PSKPSK) gelişme riski Crohn hastalığına göre anlamlı derecede daha yüksektir.Answer
  2. B
    En olası tanı Crohn hastalığıdır ve tanı sırasında anti-Saccharomyces cerevisiae antikor (ASCAASCA) pozitifliği beklenir.
  3. C
    Ülseratif kolit tanısı alan bu hastada tedaviye azatioprin eklendiğinde canlı bir aşı olan suçiçeği aşısı güvenle uygulanabilir.
  4. D
    Hastanın klinik tablosu öncelikle Henoch-Schönlein purpurasını (IgAIgA vasküliti) düşündürmektedir ve tanı için üst gastrointestinal sistem endoskopisi önceliklidir.
  5. E
    En olası tanı ülseratif kolittir ve bu hastalarda perinükleer antinötrofilik sitoplazmik antikor (pANCApANCA) her zaman negatif saptanır.

Answer

En olası tanı ülseratif kolittir ve bu hastalarda primer sklerozan kolanjit (PSKPSK) görülme sıklığı Crohn hastalığına göre daha yüksektir.
Vakadaki 13 yaşındaki çocukta görülen kanlı ishal, büyüme geriliği ve gecikmiş puberte inflamatuar bağırsak hastalığını (İBH) düşündürür. Kolonoskopide rektumdan başlayan kesintisiz tutulum ve histolojide inflamasyonun mukoza/submukoza ile sınırlı olup granülom içermemesi ülseratif kolit (ÜK) tanısını kesinleştirir. ÜK hastalarında primer sklerozan kolanjit (PSK) sıklığı Crohn hastalarına göre belirgin şekilde yüksektir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Kanlı ishal, karın ağrısı, büyüme geriliği ve gecikmiş puberte mevcuttur.
İnflamatuar bağırsak hastalıklarının (İBH) pediatrik sunumunda büyüme geriliği önemli bir ipucudur.
2
Endoskopik ve patolojik verileri karşılaştır.
Rektumdan başlayan kesintisiz tutulum, granülom olmaması ve inflamasyonun mukoza ile sınırlı olması ülseratif koliti (ÜK) işaret eder.
Crohn hastalığında yama tarzı tutulum, transmural inflamasyon ve granülomlar tipiktir.
3
Hastalık birlikteliklerini ve komplikasyonları değerlendir.
Ülseratif kolit ile PSK birlikteliği iyi bilinmektedir.
ÜK hastalarının yaklaşık %3-5'inde PSK gelişirken, PSK'lı hastaların çoğunda ÜK saptanır.

Key Concept

Pediatrik Ülseratif Kolit ve Crohn Hastalığı Ayrımı
Rate this question