Miadında, gram olarak sorunsuz bir doğumla dünyaya gelen erkek bebekte, yaşamının 2. saatinde belirgin siyanoz fark ediliyor. Yapılan fizik muayenede preduktal (sağ el) oksijen satürasyonu , postduktal (sağ ayak) oksijen satürasyonu ise olarak ölçülüyor. Bebekte üfürüm saptanmıyor ancak telekardiyografide mediastenin dar olduğu, kalbin 'yan yatmış yumurta' görünümünde olduğu ve akciğer vaskülaritesinin arttığı gözleniyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Büyük damarların transpozisyonuAnswer
- BHipoplastik sol kalp sendromu
- CKritik aort koarktasyonu
- DFallot tetralojisi
- EKesintili aort arkı (İnterrupted Aortic Arch)
Answer
Büyük damarların transpozisyonu (BDT/TGA) olgularında, ters diferansiyel siyanoz (postduktal > preduktal) görülmesi patognomoniktir.
Büyük damarların transpozisyonunda (TGA), sol ventrikülden çıkan temiz kan pulmoner artere gider. Eğer hastada patent duktus arteriozus (PDA) varsa, bu temiz kan inen aortaya geçer ve vücudun alt kısmına (postduktal bölgeye) ulaşır. Sağ ventrikülden çıkan kirli kan ise çıkan aortaya ve sağ kola (preduktal bölgeye) gider. Bu duruma 'ters diferansiyel siyanoz' denir. X-ray'deki 'yan yatmış yumurta' görünümü ve vaskülarite artışı TGA tanısını destekleyen diğer klasik bulgulardır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Ters Diferansiyel Siyanoz
Practice More
TGA şüphesi olan bir yenidoğanda atrial septal açıklık yetersizse yapılacak acil girişimsel müdahaleyi (Rashkind septostomi) gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s