Question

Difficulty: HardSkleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

1313 yaşında bir kız çocuk, son 33 ay içinde gövde, yüz ve kolların proksimalinde hızla ilerleyen deri sertleşmesi ve renk değişikliği şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede yüzde "maske yüz" görünümü, gövde ve ekstremitelerde yaygın "tuz-biber" (saltsalt-andand-pepperpepper) tarzında pigmentasyon değişiklikleri ve parmaklarda belirgin sklerodaktili saptanıyor. Modifiye Rodnan skoru yüksek bulunan hastanın laboratuvar incelemesinde ANAANA pozitifliği (speckledspeckled patern) ve yüksek titrede anti-RNARNA polimeraz IIIIII antikor pozitifliği saptanıyor. Bu klinik ve serolojik tabloya sahip bir hastada, izlem sırasında gelişme riski en yüksek olan ve ani başlangıçlı şiddetli hipertansiyon ile karakterize komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Skleroderma renal kriziAnswer
  2. B
    Pulmoner arteriyel hipertansiyon
  3. C
    İnterstisyel akciğer hastalığı
  4. D
    Özofagus striktürü
  5. E
    Proksimal miyopati

Answer

Skleroderma renal krizi
Sistemik sklerodermada anti-RNARNA polimeraz IIIIII antikoru pozitifliği, hızlı ilerleyen diffüz deri tutulumu ve özellikle hayatı tehdit eden bir komplikasyon olan skleroderma renal krizi (SRKSRK) ile çok güçlü bir ilişkiye sahiptir. SRKSRK, ani gelişen malign hipertansiyon ve hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği ile karakterizedir ve bu antikor pozitifliği olan hastaların yaklaşık %25\%25'inde görülebilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Hızlı ilerleyen deri sertleşmesi (gövde dahil), tuz-biber pigmentasyonu ve Rodnan skoru yüksekliği hastanın 'Diffüz Sistemik Skleroderma' olduğunu gösterir.
Deri tutulumunun proksimal yayılımı ve hızı, hastalığın alt tipini belirler.
2
Serolojik belirtecin yorumlanması
Anti-RNA polimeraz IIIIII antikor pozitifliği, diffüz deri tutulumu ve yüksek renal tutulum riski ile ilişkilidir.
Antikorlar, sklerodermada organ tutulum paternlerini öngörmede kritiktir.
3
Komplikasyonun tanımlanması
Bu hastada ani başlayan malign hipertansiyon ve akut böbrek yetmezliği (Skleroderma Renal Krizi) riski en yüksek komplikasyondur.
Anti-RNA polimeraz IIIIII, renal kriz için en spesifik serolojik risk faktörüdür.

Key Concept

Sistemik sklerodermada anti-RNA polimeraz III antikorları ile diffüz deri tutulumu ve skleroderma renal krizi arasındaki güçlü ilişki.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question