Amenore ve halsizlik şikayetleri ile başvuran 29 yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesin… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Amenore ve halsizlik şikayetleri ile başvuran $29$ yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $85/55\text{ mmHg}$ ölçülmüş; ciltte ve palmar çizgilerde belirgin hiperpigmentasyon saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde sodyum $132\text{ mEq/L}$ , potasyum $5.4\text{ mEq/L}$ , FSH $68\text{ mIU/mL}$ , LH $44\text{ mIU/mL}$ , östradiol $12\text{ pg/mL}$ , sabah kortizolü $2.4\text{ \mu g/dL}$ ve ACTH $480\text{ pg/mL}$ olarak saptanmıştır. Bu hastadaki gonadal yetmezliğin en olası etiyolojisi aşağıdakilerden hangisidir?

Otoimmün ooforitAnswer
B
Lenfositik hipofizit
C
Sheehan sendromu
D
McCune-Albright sendromu
E
Kemoterapiye bağlı over yetmezliği

Answer

Hastadaki gonadal yetmezliğin en olası nedeni, Otoimmün Poliglandüler Sendrom Tip 2 (Schmidt Sendromu) kapsamında gelişen otoimmün ooforittir.

Hastadaki laboratuvar bulguları (yüksek FSH/LH ve yüksek ACTH), hem overlerin hem de adrenal bezlerin primer olarak yetersiz olduğunu göstermektedir. Erişkin bir hastada bu iki primer yetmezliğin bir arada bulunması, Otoimmün Poliglandüler Sendrom Tip 2 (Schmidt Sendromu) tanısı için tipiktir. Bu sendromun bir parçası olarak gelişen over yetmezliğinin en olası patolojik nedeni ise otoimmün ooforittir.

Step-by-Step Solution

Hormonal profilin değerlendirilmesi

Yüksek FSH (

68\text{ mIU/mL}

) ve LH (

44\text{ mIU/mL}

) ile düşük östradiol (

12\text{ pg/mL}

), hastada primer hipergonadotropik hipogonadizm (over yetmezliği) olduğunu kanıtlar.

Primer organ yetmezliğinde, feedback mekanizması nedeniyle stimülan hormonlar yükselir.

Eşlik eden semptom ve bulguların analizi

Düşük kortizol (

2.4\text{ \mu g/dL}

), yüksek ACTH (

480\text{ pg/mL}

), hiponatremi, hiperkalemi ve hiperpigmentasyon; hastada primer adrenal yetmezlik (Addison hastalığı) olduğunu gösterir.

Hiperpigmentasyon, yüksek ACTH'ın melanosit stimüle edici etkisiyle oluşur ve sekonder yetmezlikte görülmez.

Sistemik sendromun tanımlanması

Birden fazla endokrin bezin primer otoimmün yetmezliği, hastada Otoimmün Poliglandüler Sendrom Tip 2 (APS-2) olduğunu düşündürür.

APS-2; Addison hastalığına Tip 1 DM, otoimmün tiroid hastalığı veya primer gonadal yetmezliğin eşlik etmesiyle karakterizedir.

Key Concept

Otoimmün Poliglandüler Sendrom Tip 2 (APS-2) ve primer organ yetmezliği ayırıcı tanısı.

Practice More

Primer ve sekonder adrenal yetmezlik ayrımında ACTH düzeylerinin ve hiperpigmentasyon varlığının önemini tekrar ediniz.

Estimated Time:2m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic