Question

Difficulty: MediumSiyanotik Kalp Hastalıkları

77 günlük bir yenidoğan, doğumundan itibaren fark edilen morarma şikayetiyle polikliniğe getirilmiştir. Fizik muayenesinde oksijen saturasyonu %75 olarak ölçülmüş, sternum sol alt kenarda 2/62/6 şiddetinde pansistolik üfürüm ve tek ikinci kalp sesi saptanmıştır. Telegraftisinde akciğer vaskülaritesinin azaldığı görülürken, elektrokardiyografisinde (EKG) sol aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisi bulguları saptanmıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Fallot tetralojisi
  2. B
    Büyük arter transpozisyonu
  3. Triküspid atrezisiAnswer
  4. D
    Trunkus arteriozus
  5. E
    Total anormal pulmoner venöz dönüş

Answer

Triküspid atrezisi
Triküspid atrezisinde triküspid kapağın yokluğu nedeniyle sağ ventrikül hipoplaziktir. Bu durum, siyanotik kalp hastalıklarının genelinde görülen sağ aks deviasyonunun aksine, EKG'de belirgin bir sol aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisine yol açar. Vakadaki pansistolik üfürüm eşlik eden ventriküler septal defekte (VSD), azalmış akciğer vaskülaritesi ise pulmoner kan akımının kısıtlanmasına bağlıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
Yenidoğanda erken başlangıçlı siyanoz, azalmış akciğer vaskülaritesi ve pansistolik üfürüm (VSD nedeniyle) saptandı.
Bu bulgular pulmoner kan akımının azaldığı siyanotik bir kalp hastalığını düşündürür.
2
EKG bulgularını analiz et
Sol aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisi (LVH) saptandı.
Siyanotik kalp hastalıklarının çoğunda sağ ventrikül yüklenmesi nedeniyle sağ aks deviasyonu görülürken, bu bulgular spesifik bir ayırıcı tanıdır.
3
Tanı ile bulguları eşleştir
Siyanotik yenidoğanda sol aks deviasyonu ve LVH varlığı Triküspid Atrezisi için patognomonik bir ipucudur.
Triküspid kapak gelişmediği için sağ ventrikül hipoplaziktir ve tüm kan sol ventriküle yönlendiği için sol ventrikül hipertrofisi gelişir.

Key Concept

Triküspid atrezisi, siyanotik kalp hastalıkları içinde EKG'de sol aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisi gösteren en klasik örnektir.

Practice More

Siyanotik bebeklerde akciğer grafisinde vaskülarite artışı gösteren hastalıklar (TGA, Trunkus, TAPVR) ile vaskülarite azalışı gösteren hastalıkların (TOF, Triküspid Atrezisi) ayrımını çalışmak faydalı olacaktır.
Estimated Time:50s
Rate this question