Tiroid bezinde nodül ve kronik ishal yakınmalarıyla incelenen yaşındaki kadın hastanın tiroid ince iğne aspirasyon biyopsisinde; iğsi ve plazmasitoid görünümlü hücreler ile stromada kongo kırmızısı boyasıyla elma yeşili röfle veren aselüler birikimler izlenmiştir. Anamnezinde ataklar halinde gelen baş ağrısı, terleme ve çarpıntı şikayetleri olduğu öğrenilen hastanın genetik analizinde *RET* proto-onkogen mutasyonu saptanmıştır.
Bu hastada ilerleyen dönemde kalsiyum metabolizması bozukluğuna yol açması en muhtemel patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Paratiroid bezlerinde hücre sayısının artışına bağlı gelişen diffüz veya nodüler hiperplaziAnswer
- BBölünme kapasitesi olmayan paratiroid hücrelerinin sitoplazmik hacim artışıyla karakterize hipertrofi
- CNükleer oluk ve psammoma cisimciği içeren tiroid tümör hücrelerinin paratiroid dokusunu lokal olarak invaze etmesi
- DTiroiddeki kitlede saptanan amiloid birikiminin tau proteini kökenli olup paratiroid bezinde sistemik atrofiye neden olması
- EParatiroid parankiminde izlenen ve kazeifikasyon nekrozu içeren granülomların ektopik olarak aktif D vitamini sentezlemesi
Answer
Paratiroid bezlerinde hücre sayısının artışına bağlı gelişen diffüz veya nodüler hiperplazi
Hastada saptanan Medüller Tiroid Karsinomu (amiloid stroma), olası Feokromositoma (baş ağrısı, çarpıntı) ve *RET* mutasyonu tablosu MEN 2A sendromunu tanımlamaktadır. MEN 2A sendromunun klasik üçlüsünün son parçası primer hiperparatiroidizmdir. Bu durum, paratiroid parankim hücrelerinin monoklonal bir adenomdan ziyade, genetik defektin etkisiyle çok odaklı çoğalması sonucu ortaya çıkan diffüz veya nodüler hiperplazi ile karakterizedir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
MEN 2A sendromunun klinik ve patolojik bileşenleri ile hücresel adaptasyon mekanizmaları