Examkin

Question

Difficulty: HardSkleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

1515 yaşında bir kız çocuk, son 33 yıldır soğukla tetiklenen parmaklarda beyazlaşma ve ardından morarma (Raynaud fenomeni), parmak uçlarında ağrılı sertlikler (kalsinozis) ve deri gerginliği şikayetleriyle takip edilmektedir. Laboratuvar incelemesinde anti-sentromer antikoru pozitif saptanan hastanın, son birkaç aydır giderek artan efor dispnesi mevcuttur. Yapılan solunum fonksiyon testinde zorlu vital kapasite (FVCFVC) normal sınırlarda bulunurken, karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCODLCO) beklenenin %40\%40'ı (<%60< \%60) olarak ölçülmüştür. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada dispneye yol açan en olası pulmoner komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pulmoner arteriyel hipertansiyonAnswer
  2. B
    İnterstisyel akciğer hastalığı
  3. C
    Sistemik lupus eritematozusa bağlı pnömoni
  4. D
    Juvenil dermatomiyozite bağlı interstisyel tutulum
  5. E
    Akut alveoler hemoraji

Answer

Pulmoner arteriyel hipertansiyon
Sınırlı sistemik sklerozda (anti-sentromer pozitifliği ile giden CREST sendromu), akciğer parankimi genellikle korunur ancak pulmoner vasküler yatak etkilenir. Bu durum, solunum fonksiyon testlerinde zorlu vital kapasitenin (FVCFVC) normal olmasına rağmen, karbonmonoksit difüzyon kapasitesinin (DLCODLCO) belirgin şekilde düşük saptanmasıyla (izole DLCODLCO düşüklüğü) karakterize pulmoner arteriyel hipertansiyona yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik alt tipin belirlenmesi
Raynaud, kalsinozis ve anti-sentromer pozitifliği hastanın 'Sınırlı (Limited) Sistemik Skleroz' (CREST sendromu) olduğunu gösterir.
CREST sendromu sınırlı deri tutulumu ve spesifik antikor profili ile karakterizedir.
2
Solunum fonksiyon testi (SFT) analizi
FVCFVC değerinin normal, DLCODLCO değerinin belirgin düşük saptanması parankimal fibrozis olmadığını ancak gaz değişim yüzeyinde vasküler bir sorun olduğunu gösterir.
İzole DLCODLCO düşüklüğü interstisyel akciğer hastalığından ziyade pulmoner vasküler tutulumun (PAH) tipik göstergesidir.
3
Klinik korelasyon
Sınırlı tip sklerodermada en korkulan ve en sık görülen akciğer komplikasyonu izole pulmoner arteriyel hipertansiyondur.
Yaygın tipte interstisyel akciğer hastalığı ön plandayken, sınırlı tipte vasküler komplikasyonlar ön plandadır.

Key Concept

Sınırlı sistemik sklerozda (CREST) izole pulmoner arteriyel hipertansiyon gelişimi ve solunum fonksiyon testinde izole DLCO düşüklüğü ile karakterize olması.

Alternative Method

SFT bulgularında 'FVC/DLCO' oranının >1.6−2.0> 1.6 - 2.0 olması, interstisyel akciğer hastalığı olmaksızın pulmoner hipertansiyon varlığı için güçlü bir ipucudur.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Skleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

More questions from this topic