Beş aylık bir erkek bebek; vücudun sol tarafında belirgin motor güçsüzlük ve sağ vücut yarısında fokal nöbetler nedeniyle getirilmiştir. Hastanın kraniyal MRG incelemesinde; sağ hemisferde pial yüzeyden lateral ventriküle kadar uzanan, içi beyin omurilik sıvısı () ile dolu bir yarık izlenmiştir. Bu yarığın duvarlarının heterotopik gri cevher ile döşeli olduğu saptanmıştır. Bu klinik ve radyolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- ŞizensefaliAnswer
- BPorensefali
- CHoloprosensefali
- DLizensefali
- EHidranensefali
Answer
Şizensefali, kraniyal görüntülemede korteksten ventriküle uzanan ve duvarları gri cevher ile döşeli olan karakteristik yarık görünümü ile porensefaliden ayırt edilir.
Şizensefali, beyin parankimi boyunca pial yüzeyden ventriküler epandime kadar uzanan yarıklarla karakterize bir nöronal migrasyon kusurudur. En spesifik radyolojik özelliği, bu yarığın duvarlarının heterotopik veya displastik gri cevher ile döşeli olmasıdır. Klinik olarak hemiparezi, mikrosefali, gelişimsel gerilik ve dirençli nöbetlerle seyredebilir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Şizensefali ile Porensefali arasındaki en temel radyolojik fark, yarık duvarını döşeyen dokunun tipidir (gri cevher vs. beyaz cevher).
Hints
1
Görüntülemede ventrikülden kortekse uzanan yarıklar hangi malformasyonlarda görülür?
2
Yarığın duvarının hangi dokuyla döşeli olduğu (gri cevher vs. beyaz cevher) tanıyı netleştirir.
Practice More
Nöronal migrasyon kusurları arasındaki temel farkları (lizensefali, şizensefali, gri cevher heterotopileri) tekrar edin.
Estimated Time:1m 30s