Question

Difficulty: MediumHistiyositozlar ve Onkolojik Aciller

66 yaşında evre IV nöroblastoma tanısıyla izlenen bir erkek çocuk, son iki gündür giderek şiddetlenen sırt ağrısı ve bu sabah başlayan bacaklarını hareket ettirememe şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede motor güç 1/51/5, derin tendon reflekslerinde artış ve mesane glob saptanıyor. Bu hastada spinal kord basısı (medüller bası) şüphesiyle yapılması gereken en uygun ilk basamak yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Acil spinal MR görüntüleme planlanması ve intravenöz yüksek doz deksametazon başlanmasıAnswer
  2. B
    Tanısal amaçlı acil lomber ponksiyon yapılarak beyin omurilik sıvısı (BOS) basıncı ve sitolojik inceleme yapılması
  3. C
    Tümör lizis sendromu riskine karşı agresif sıvı hidratasyonu ve intravenöz allopürinol tedavisi başlanması
  4. D
    Kitleyi küçültmek amacıyla medikal tedavi beklenmeden acil cerrahi laminektomi ve dekompresyon planlanması
  5. E
    Alt ekstremitelerdeki güç kaybının seviyesini ve tipini belirlemek için elektromiyografi (EMG) yapılması

Answer

Acil spinal MR görüntüleme planlanması ve intravenöz yüksek doz deksametazon başlanması en uygun yaklaşımdır.
Spinal kord basısı (medüller bası), pediatrik onkolojik hastaların yaklaşık %5\%5'inde görülen ve kalıcı nörolojik hasarı önlemek için hızlı müdahale gerektiren bir acildir. Sırt ağrısı, motor güçsüzlük ve otonomik disfonksiyon (idrar retansiyonu gibi) varlığında altın standart tanı yöntemi spinal MR'dır. Medikal yönetimde vazojenik ödemi hızla azaltmak amacıyla yüksek doz intravenöz deksametazon başlanması en öncelikli adımdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların (sırt ağrısı, motor kayıp, mesane distansiyonu) onkolojik bir acil olan spinal kord basısına işaret ettiğini fark et.
Medüller bası ön tanısı.
Paraparezi ve sfinkter kusuru nörolojik bir acildir.
2
Vazojenik ödemi azaltmak ve nörolojik hasarın ilerlemesini durdurmak için ilaç uygula.
Deksametazon tedavisi.
Kortikosteroidler kitle çevresindeki ödemi azaltarak basıyı hafifletir.
3
Tanıyı kesinleştirmek ve bası seviyesini belirlemek için en duyarlı görüntüleme yöntemini iste.
Spinal MR görüntüleme.
MR, yumuşak doku ve kord basısını göstermede altın standarttır.

Key Concept

Spinal Kord Basısı Yönetimi

Alternative Method

Eğer MR'a ulaşılamıyorsa, BT miyelografi alternatif olarak kullanılabilir ancak MR ilk tercihtir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question