Question

Difficulty: MediumMide Hastalıkları ve Hipertrofik Pilor Stenozu

Zamanında ve sorunsuz doğan, yaşamının ilk haftalarında normal büyüme gösteren 5 haftalık bir bebek, son bir haftadır her emzirme sonrasında fışkırır tarzda ve safrasız kusma yakınmasıyla getiriliyor. Bebeğin kusmalara rağmen sürekli aç göründüğü ve emmeye istekli olduğu belirtiliyor. Fizik muayenesinde hafif dehidratasyon bulguları izleniyor ve sağ üst kadranda zeytin tanesi büyüklüğünde mobil bir kitle palpe ediliyor.

Bu hastada beklenen asit-baz ve elektrolit bozukluğunun fizyopatolojisiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Kusma ile kaybedilen mide içeriğinde potasyum konsantrasyonunun yüksek olması, hipokaleminin birincil nedenidir.
  2. B
    Gelişen asit-baz bozukluğunu kompanze etmek amacıyla solunum hızı ve derinliği belirgin şekilde artar.
  3. Klor eksikliği, böbreklerden bikarbonat atılımını kısıtlayarak metabolik alkalozun idamesine neden olan temel faktörlerden biridir.Answer
  4. D
    Metabolik bozukluğun en erken döneminden itibaren idrarın asidik yapıda (paradoksal asidüri) olması beklenir.
  5. E
    Hipovolemiye bağlı olarak baskılanan renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi, sodyumun renal kaybını artırarak tabloyu ağırlaştırır.

Answer

Doğru ifade, klor eksikliğinin böbreklerden bikarbonat atılımını engelleyerek metabolik alkalozun devam etmesini (idamesini) sağladığı bilgisidir.
Hipertrofik pilor stenozunda mide asidinin (HCl) fışkırır tarzda kusmalarla kaybedilmesi metabolik alkalozu başlatır. Ancak bu alkalozun böbrekler tarafından düzeltilememesinin ve kalıcı hale gelmesinin (idame evresi) en önemli fizyopatolojik nedeni klor eksikliğidir. Kortikal toplayıcı tübüllerdeki tip B interkalar hücrelerde yer alan Pendrin taşıyıcısı, kanda biriken fazla bikarbonatı idrara salgılayıp karşılığında idrardaki kloru kana geri alır. Vücutta şiddetli klor eksikliği olduğunda lümende bu değişimi yapacak klor bulunmaz. Sonuç olarak bikarbonat idrara salgılanamaz, kanda kalır ve alkaloz idame ettirilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik senaryoyu değerlendirerek ana tanıyı belirleme.
5 haftalık, fışkırır tarzda safrasız kusan, iştahı yerinde olan ve epigastrik bölgede zeytin tanesi kitlesi palpe edilen bebekte Hipertrofik Pilor Stenozu (HPS) tanısı konur.
Yaş grubu (3-6 hafta), kusmanın karakteri ve spesifik kitle bulgusu HPS için patognomoniktir.
2
HPS'nin neden olduğu asit-baz ve elektrolit dengesizliklerini listeleme.
Mide asidinin (hidroklorik asit, HCl) kusma yoluyla kaybedilmesi sonucunda vücutta hidrojen ve klor iyonları eksilir; hipokloremik, hipokalemik metabolik alkaloz gelişir.
Mide sıvısında bol miktarda hidrojen ve klor bulunur. Bunların kaybı primer metabolik alkalozu başlatır.
3
Metabolik alkalozun idame (devam etme) mekanizmalarını hücresel düzeyde inceleme.
Vücutta klor azaldığı için böbrek kortikal toplayıcı tübüllerindeki Pendrin (klor/bikarbonat değiştirici) düzgün çalışamaz. Lümende geri emilecek klor bulunmadığından bikarbonat lümene salgılanamaz ve kana geri döner.
Böbreğin fazla bikarbonatı idrarla atabilmesi klor bağımlı bir süreçtir. Klor yoksa bikarbonat atılımı bloke olur ve alkaloz derinleşir.
4
Seçeneklerdeki fizyopatolojik yanlışlıkları eleme.
Hipokaleminin böbrek kaynaklı (aldosteron etkisi) olması, alkalozun kompanzasyonunun hipoventilasyon olması ve paradoksal asidürinin geç dönem bulgusu olması nedeniyle diğer ifadeler elenir.
Hastalığın fizyopatolojisinde her sistem sıvı hacmini ve asit-baz dengesini korumaya çalışırken birbiriyle etkileşime girer.

Key Concept

Hipertrofik Pilor Stenozunda metabolik alkaloz fizyopatolojisi ve böbrek yanıtı
Rate this question