Question

Difficulty: MediumMide Hastalıkları ve Hipertrofik Pilor Stenozu

Dört haftalık bir erkek bebek; bir haftadır devam eden fışkırır tarzda safrasız kusma, tartı alamama ve ciddi dehidratasyon bulguları ile polikliniğe getirilmiştir. Hastada hipertrofik pilor stenozu (HPS) ön tanısı ile yapılan incelemelerde aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması, tanıyı HPS'den uzaklaştırarak öncelikle konjenital adrenal hiperplaziyi (adrenogenital sendrom) düşündürmelidir?

  1. Hiperkalemi ve metabolik asidoz saptanmasıAnswer
  2. B
    Hipokloremik metabolik alkaloz saptanması
  3. C
    Batın muayenesinde epigastrik bölgede kitle palpe edilmesi
  4. D
    Ultrasonografide pilor kas kalınlığının 44 mm üzerinde ölçülmesi
  5. E
    Üst gastrointestinal sistem pasaj grafisinde 'sicim belirtisi' görülmesi

Answer

Hiperkalemi ve metabolik asidoz saptanması, hastada hipertrofik pilor stenozundan ziyade konjenital adrenal hiperplazi (tuz kaybettiren kriz) olasılığını güçlendirir.
Hipertrofik pilor stenozunda (HPS) karakteristik laboratuvar bulgusu hipokloremik, hipokalemik metabolik alkalozdur. Buna karşın, konjenital adrenal hiperplazinin (tuz kaybettiren kriz) ayırıcı tanıda düşünülmesini sağlayan en önemli laboratuvar bulguları hiperkalemi, hiponatremi ve metabolik asidozdur. Bu nedenle hiperkalemi ve asidoz saptanması, tanıyı HPS'den uzaklaştırarak AGS'ye yönlendirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
4 haftalık bebekte fışkırır tarzda safrasız kusma hem HPS hem de AGS (tuz kaybettiren kriz) ile uyumludur.
Her iki durum da bebeklik döneminde benzer gastrointestinal semptomlarla başvurabilir.
2
HPS'nin metabolik profilini belirle
HPS'de kusma ile mide asidi (HClHCl) kaybına bağlı hipokloremik, hipokalemik metabolik alkaloz gelişir.
Hidrojen ve klor kaybı alkaloz ve hipokloremiye yol açarken, böbreklerden H+H^+ tutulup K+K^+ atılması hipokalemiye neden olur.
3
AGS'nin metabolik profilini belirle
Tuz kaybettiren AGS'de aldosteron eksikliği nedeniyle hiponatremi, hiperkalemi ve metabolik asidoz görülür.
Aldosteron eksikliği sodyumun geri emilememesine ve potasyum ile hidrojenin atılamamasına yol açar.
4
Ayırıcı tanı kriterini uygula
Hiperkalemi ve asidoz varlığı tanıyı HPS'den uzaklaştırır.
HPS'de asidoz ve hiperkalemi beklenmez; bu bulgular adrenal yetmezlik/AGS için tipiktir.

Key Concept

Hipertrofik pilor stenozu ile konjenital adrenal hiperplazi arasındaki en temel laboratuvar farkı, asit-baz durumu ve potasyum düzeyidir.

Practice More

HPS'de görülen 'paradoksal asidüri' mekanizmasını ve neden cerrahi öncesi alkalozun düzeltilmesi gerektiğini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question