Examkin

Question

Difficulty: Very hardHistiyositozlar ve Onkolojik Aciller

1414 yaşında bir erkek çocuk, yaygın lenfadenopati ve Burkitt lenfoma ön tanısıyla yatırılıyor. Yapılan tetkiklerde ürik asit düzeyi 15.2 mg/dL15.2\ mg/dL, LDH düzeyi normalin 1212 katı olarak saptanıyor. Hastaya hemen hiperhidrasyon tedavisi ve 0.2 mg/kg0.2\ mg/kg dozunda rasburikaz uygulanıyor. İlaç verildikten 44 saat sonra bakılan kontrol ürik asit düzeyi 0.3 mg/dL0.3\ mg/dL olarak bildiriliyor. Ancak hastanın fizik muayenesinde idrar çıkışının belirgin azaldığı, laboratuvarında serum kreatinin düzeyinin 0.8 mg/dL0.8\ mg/dL'den 1.9 mg/dL1.9\ mg/dL'ye yükseldiği ve fosfor düzeyinin 10.2 mg/dL10.2\ mg/dL olduğu görülüyor.

Bu hastada ürik asit düzeyindeki dramatik düşüşe rağmen klinik tablonun kötüleşmesinin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kan örneğinin soğuk zincir (buz üzerinde) kurallarına uyulmadan laboratuvara gönderilmesiAnswer
  2. B
    Hidrasyon hızının diyabetik ketoasidoz sıvı protokolündeki gibi beyin ödemi riskini önlemek için düşük tutulması
  3. C
    Primer hastalığın aslında nöroblastom olması ve abdominal kitle ile karışan bir onkolojik tablo oluşturması
  4. D
    Kreatinin artışının ürik asit yüksekliğinden bağımsız olarak gelişen bir nefrotik sendromu yansıtması
  5. E
    Tablonun pilor stenozunda görülen metabolik bozukluklara benzer şekilde hipokloremik alkalozla seyretmesi

Answer

Kan örneğinin soğuk zincir kurallarına (buz üzerinde) uyulmadan laboratuvara gönderilmesi nedeniyle enzimin tüp içerisinde ürik asidi parçalamaya devam etmesi.
Rasburikaz (rekombinant urat oksidaz), ürik asidi suda çözünürlüğü yüksek olan allantoin'e dönüştürür. Bu enzim oldukça güçlüdür ve kan örneği tüpe alındıktan sonra da oda sıcaklığında etkisini sürdürür. Eğer örnek alındığı anda buz üzerine konulmazsa, rasburikaz tüp içindeki tüm ürik asidi parçalayarak laboratuvar sonucunun vücuttaki gerçek seviyeyi değil, tüpteki yapay düşüşü göstermesine neden olur. Hastadaki yüksek fosfor ve artan kreatinin, böbrek hasarının sürdüğünü ve TLS'nin klinik olarak devam ettiğini kanıtlamaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının çelişkisini analiz et.
Ürik asit 0.3 mg/dL0.3\ mg/dL (çok düşük) ancak kreatinin yükselmiş ve fosfor 10.2 mg/dL10.2\ mg/dL (çok yüksek).
Tümör lizis sendromunun (TLS) kontrol altına alınamadığını ancak ürik asit ölçümünün hatalı olduğunu gösterir.
2
Rasburikaz (rekombinant urat oksidaz) enziminin etki mekanizmasını ve özelliklerini hatırla.
Rasburikaz mevcut ürik asidi allantoin'e parçalar ve in vitro (vücut dışında, tüp içinde) aktif kalmaya devam eder.
İlaç vücuda verildikten sonra alınan kan örneğinde, eğer enzim durdurulmazsa ürik asidi parçalamayı sürdürür.
3
Pre-analitik laboratuvar gerekliliğini belirle.
Örneği hemen buz içine koymak ve soğuk zincirle taşımak enzimatik aktiviteyi laboratuvar aşamasına kadar yavaşlatır.
Buz üzerinde taşınmayan örneklerde ürik asit düzeyi saniyeler içinde sıfıra yakın değerlere düşer, bu da yalancı bir iyileşme görüntüsü verir.

Key Concept

Rasburikaz kullanan hastalarda ürik asit ölçümü için kan örneğinin buz üzerinde taşınma zorunluluğu.
Rate this question

Topics

Histiyositozlar ve Onkolojik Aciller

More questions from this topic