Raynaud fenomeni ve kısa sürede gövdeye yayılan progresif cilt sertliği nedeniyle değerlendirilen yaşında bir kız çocukta anti-RNA polimeraz III antikor pozitifliği saptanmıştır. Bu hastada aşağıdaki komplikasyonlardan hangisinin gelişme riski, diğer sistemik skleroz alt tiplerine göre en yüksektir?
- Skleroderma renal kriziAnswer
- Bİleri evre interstisyel akciğer hastalığı
- Cİzole pulmoner arteriyel hipertansiyon
- DAğır proksimal kas güçsüzlüğü (myozit)
- EKaraciğer fibrozu ve kolestatik hepatit
Answer
Skleroderma renal krizi
Sistemik sklerozda anti-RNA polimeraz III antikorlarının varlığı, hastalığın diffüz kutanöz formu ile ve özellikle hayatı tehdit edebilen bir komplikasyon olan 'skleroderma renal krizi' ile çok güçlü bir ilişki gösterir. Bu antikorun varlığında interstisyel akciğer hastalığı riski daha düşük olsa da, böbrek damarlarındaki vaskülopatiye bağlı ani hipertansiyon ve akut böbrek yetmezliği riski belirgin şekilde artar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Sistemik sklerozda antikor spesifikliği organ tutulum riskini belirler; anti-RNA polimeraz III antikorları diffüz tutulum ve renal kriz için yüksek risk faktörüdür.
Hints
1
Sistemik sklerozda antikorlar hem klinik alt tipi (limitli/diffüz) hem de hangi organın etkileneceğini öngörmede yardımcıdır.
2
Anti-Scl-70 akciğer parankimi ile ilişkiliyken, bir diğer antikor böbrek damarlarını hedef alan krizlerle ilişkilidir.
Practice More
Sistemik sklerozda pulmoner tutulum tiplerini (ILD vs PAH) antikorlarla eşleştirerek çalışınız.
Estimated Time:1m 0s