Question

$2$ yaşında bir erkek çocuk; karın şişliği, sık acıkma ve büyüme geriliği şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde boyu $3$. persentilin altında, karaciğer ise midklaviküler hatta kot kavsini $5$ cm geçmektedir. Laboratuvar incelemelerinde; kan glukozu $42$ mg/dL, laktat $18$ mg/dL (N: <20), ürik asit $4,2$ mg/dL (N: 2-6), serum trigliserit düzeyi $320$ mg/dL (N: <150) ve AST $185$ U/L olarak saptanmıştır. İdrarda redüktan madde negatiftir. Hastaya yapılan glukagon stimülasyon testinde; açlık sırasında kan şekerinde anlamlı bir yükselme gözlenmezken, yemekten $2$ saat sonra yapılan testte kan şekerinin $45$ mg/dL arttığı saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?