Question

Difficulty: MediumSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

Eklem ağrısı ve yüzünde döküntü şikayetiyle getirilen 1313 yaşındaki kız çocuğun fizik muayenesinde; malar bölgede nazolabial sulkusları koruyan eritematöz döküntü, her iki dizde şişlik ve pretibial +2+2 ödem saptanıyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Hemoglobin8.88.8 g/dL
ANAANA1:6401:640 (Homojen)
C3C3 düzeyiDüşük
C4C4 düzeyiDüşük
Tam İdrarProteinüri (3+3+), Eritrosit silendirleri

Bu hastanın tanısı ve klinik izlemiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Anti-dsDNA titresi ve serum kompleman (C3,C4C3, C4) düzeyleri, hastalık aktivitesi ve böbrek tutulumu ile yakından ilişkilidir.Answer
  2. B
    İdrarda eritrosit silendirlerinin saptanması, hastadaki böbrek tutulumunun 'saf nefrotik sendrom' karakterinde olduğunu kanıtlar.
  3. C
    Hastada saptanan aneminin nedeni, her zaman demir eksikliğine bağlı gelişen mikrositer anemidir.
  4. D
    Beş günden uzun süren ateş ve yüzde döküntü olması nedeniyle, öncelikle Kawasaki hastalığı tanısı düşünülmelidir.
  5. E
    İmmünsüpresif tedavi alan bu hastada, rutin çocukluk çağı aşı takviminde yer alan KKKKKK (Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak) aşısının yapılması zorunludur.

Answer

Anti-dsDNA titresi ve kompleman düzeyleri hastalık aktivitesi ve böbrek tutulumu ile ilişkilidir.
Sistemik Lupus Eritematozus (SLESLE) tanısında anti-dsDNA antikorları yüksek özgüllüğe sahiptir ve bu antikorların titresi ile serum kompleman (C3,C4C3, C4) düzeylerindeki düşüş, özellikle lupus nefriti varlığında hastalık aktivitesi ile doğrudan korelasyon gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları değerlendir
Malar döküntü, artrit ve ödem saptandı.
SLE tanısı için gerekli klinik kriterlerin (cilt ve eklem tutulumu) varlığını doğrulamak.
2
Laboratuvar verilerini yorumla
ANAANA pozitifliği, hipokomplemanemi ve idrarda eritrosit silendirleri saptandı.
İmmünolojik kriterleri ve organ (böbrek) tutulumunu belirlemek.
3
Tanı ve aktivite belirteçlerini ilişkilendir
Hastaya SLE ve Lupus Nefriti tanısı konuldu; aktivite için anti-dsDNA ve kompleman takibi gerektiği sonucuna varıldı.
Tedavi yönetimi ve prognoz için doğru izlem parametrelerini seçmek.

Key Concept

SLE Tanı Kriterleri ve Hastalık Aktivite İzlemi
Estimated Time:1m 30s
Rate this question