Glikojen depo hastalıklarından Von Gierke (Tip 1a) hastalarında, glikoz-6-fosfataz eksikliğine bağlı olarak masif hepatomegali ve ciddi açlık hipoglisemisi görülür. İskelet kasında ise epinefrin/ yolağı veya kas kasılması sırasında artan kalsiyum- kompleksi aracılığıyla glikojen yıkımı (glikojenoliz) uyarılabilmesine rağmen, bu doku kan glukoz düzeyinin idamesine doğrudan katkıda bulunamaz. Bu durumun temel biyokimyasal nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
- İskelet kasında glikoz-6-fosfataz enziminin eksprese edilmemesiAnswer
- Bİskelet kasında glukagon reseptörlerinin bulunmaması
- CKas dokusunda glikozun sadece laktata kadar yıkılabilmesi
- Dİskelet kasında glikojen fosforilaz enziminin sadece ile aktive olması
- Eİskelet kasının glukoneogenez yapma kapasitesinin karaciğerden yüksek olması
Answer
İskelet kasında glikoz-6-fosfataz enziminin bulunmaması, bu dokunun glikojen yıkımı sonucu oluşan glikoz-6-fosfatı serbest glikoza dönüştürerek kana salmasını engeller.
İskelet kası dokusu glikoz-6-fosfataz enziminden yoksundur. Glikojen yıkımı (veya glukoneogenez) yoluyla üretilen glikoz-6-fosfatın kana serbest glikoz olarak salınabilmesi için bu enzime ihtiyaç vardır. Bu eksiklik nedeniyle kas glikojeni sadece kasın kendi enerji ihtiyacı için glikolize girer ve laktat veya 'ye dönüşür.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Glikoz-6-fosfataz enziminin doku dağılımı ve kan glukoz regülasyonundaki rolü.