Glomerüler Hastalıklar

24 yaşında kadın hasta, tekrarlayan makroskopik hematüri atakları ve halsizlik şikayetleriyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 145/90 mmHg, fundoskopik incelemede retinal drusen benzeri sarı-beyaz birikimler (Bruch membranı birikimleri) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin 1.5 mg/dL, C3 düzeyi belirgin düşük (<20 mg/dL), C4 düzeyi normal sınırlarda bulunuyor. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda mezanşiyal proliferasyon ve glomerüler bazal membranda kalınlaşma; immünofloresan incelemede immünoglobulin negatifliği ile birlikte izole ve kaba granüler C3 birikimi izleniyor. Elektron mikroskobunda ise glomerüler bazal membranın lamina densa tabakası boyunca uzanan, şerit benzeri (ribbon-like), ozmiyofilik, aşırı yoğun elektron dens materyal birikimi tespit ediliyor.

Klinik, laboratuvar ve patolojik bulgular bir arada değerlendirildiğinde, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$22$ yaşında kadın hasta, son $2$ haftadır giderek artan bacaklarda şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde belirgin bir hastalık öyküsü saptanmıyor. Fizik muayenesinde tansiyonu $155/95$ mmHg, pretibial ödem $++/++$ olarak ölçülüyor. Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Böbrek biyopsisinde; ışık mikroskopisinde glomerüllerde lobülasyon artışı, mezanjiyal hiperselülerite ve kapiller duvarlarda "çift kontur" (tram-track) görünümü izleniyor. İmmünfloresan incelemede glomerüler bazal membran boyunca bant tarzında yoğun $C3$ birikimi saptanırken, $IgG$, $IgA$ ve $C1q$ saptanmıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

İki aydır devam eden progresif alt ekstremite ödemi ve idrarda köpürme fark eden $62$ yaşındaki erkek hasta polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $135/85$ mmHg, her iki bacakta diz kapağı üzerine kadar uzanan $+3$ gode bırakan ödem saptanıyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda verilmiştir:

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$19$ yaşında erkek hasta, son $3$ gündür devam eden idrar renginde koyulaşma ve sabahları göz kapaklarında belirginleşen şişlik şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın öyküsünden yaklaşık $12$ gün önce ateşli bir boğaz ağrısı atağı geçirdiği ve bu dönemde herhangi bir tedavi almadığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $155/95$ $mmHg$ saptanırken, pretibial $1+$ ödem izleniyor. Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$54$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır artan bacak şişliği ve köpüklü idrar yapma şikayetleriyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde $20$ yıldır seropozitif Romatoid Artrit tanısı olduğu ve son yıllarda takiplerini aksattığı öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı $120/70$ mmHg, pretibial ödem ($3+$) ve el eklemlerinde deformiteler saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Serum Kreatinin: $1.7$ mg/dL, Albümin: $2.1$ g/dL, Sedimantasyon: $85$ mm/saat. $24$ saatlik idrarda $8$ g protein saptanıyor. Böbrek biyopsisinde glomerüllerde ve damar duvarlarında eozinofilik, amorf madde birikimi izleniyor; bu madde Kongo kırmızısı ile boyandığında polarize ışıkta elma yeşili yansıma veriyor.

Bu hasta için en olası tanı ve bu tanıyı destekleyen histokimyasal özellik aşağıdakilerden hangisidir?

$67$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır bacaklarında şişlik, belirgin iştahsızlık ve yaklaşık $6$ kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $155/90$ mmHg saptanıyor ve pretibial $+++$ gode bırakan ödem izleniyor.

Laboratuvar incelemesinde:
- Serum kreatinin: $1.1$ mg/dL
- Serum albümin: $2.1$ g/dL
- $24$ saatlik idrarda protein: $9.2$ g
- İdrar mikroskobisi: $1-2$ hyalen silindir, oval yağ cisimcikleri mevcut; eritrosit görülmedi.
- Seroloji: ANA, ANCA ve hepatit markerları negatif; Anti-PLA2R (fosfolipaz $A2$ reseptörü) antikoru negatif saptandı.

Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüler bazal membranda diffüz kalınlaşma ve gümüşleme yöntemi ile bazal membranda 'spike' (çıkıntı) yapıları; immünfloresan mikroskobunda ise bazal membran boyunca granüler IgG ve $C3$ birikimi saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı ve klinik yaklaşım ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

28 yaşında kadın hasta, yüzünde güneşe maruziyetle artan kızarıklık, el eklemlerinde ağrı ve bacaklarında şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $155/95 \text{ mmHg}$, her iki bacakta pretibial ödem ($++$) saptanıyor.

Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

Böbrek biyopsisinde glomerüllerde diffüz endokapiller proliferasyon ve kapiller duvarlarda "tel halka" (wire-loop) görünümleri izlendiğine göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında erkek hasta, son $1$ haftadır giderek artan nefes darlığı, öksürük ve hemoptizi şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $155/95$ mmHg, nabzı $102$/dakika ve her iki akciğer bazalinde ince ralleri mevcuttur. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin $8.5$ g/dL, serum kreatinin $4.4$ mg/dL (bir ay önceki kontrolünde $0.9$ mg/dL), serum albumin $3.6$ g/dL, C3 ve C4 düzeyleri normal saptanıyor. Tam idrar tetkikinde; protein $(++)$, mikroskopide her sahada bol eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor. Akciğer grafisinde bilateral yama tarzında alveolar infiltrasyonlar izleniyor. Bu hastada kesin tanı amacıyla yapılan böbrek biyopsisinin immünfloresan incelemesinde görülmesi beklenen karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?