Romatoloji

547 questions

Question 181Question

7070 yaşında kadın hasta; son 33 haftadır devam eden, özellikle geceleri artan sağ taraflı baş ağrısı ve yemek yerken çenesinde yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde yaklaşık 66 aydır devam eden omuz ve kalça kuşağında ağrı ve sabah tutukluğu öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde sağ temporal arter belirgin, hassas ve nabızsız olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Dev hücreli arterit

Answer

Dev hücreli arterit
Dev hücreli arterit, ileri yaşta görülen bir büyük damar vaskülitidir. Yeni başlayan baş ağrısı, çene kladikasyosu (çiğneme sırasında ağrı) ve fizik muayenede temporal arter trasesinde hassasiyet/nabız kaybı tanı için en önemli ipuçlarıdır. Ayrıca hastaların yaklaşık %50\%50'sinde polimiyalji romatika bulguları (proksimal eklem ağrıları ve sabah tutukluğu) eşlik eder.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın demografik verilerini ve ana şikayetini analiz et
7070 yaş, yeni başlayan temporal baş ağrısı ve çene kladikasyosu saptandı.
Dev hücreli arterit (temporal arterit) neredeyse her zaman 5050 yaş üzerinde görülür.
2
Eşlik eden semptomları ve fizik muayene bulgularını değerlendir
Omuz/kalça kuşağı ağrısı (polimiyalji romatika) ve hassas, nabızsız temporal arter saptandı.
Polimiyalji romatika, dev hücreli arterit hastalarının yaklaşık yarısında eşlik eden önemli bir klinik tablodur.
3
Vaskülit sınıflandırmasına göre ayırıcı tanı yap
Bulgular büyük damar vasküliti olan dev hücreli arterit ile tam uyumludur.
Çene kladikasyosu, bu hastalık için en spesifik semptomdur.

Key Concept

Dev hücreli arterit, 5050 yaş üstü hastalarda görülen, çene kladikasyosu ve polimiyalji romatika ile karakterize en sık büyük damar vaskülitidir.
Estimated Time:1m 0s
Question 182Question

2525 yaşında erkek hasta, 66 aydır devam eden, sabahları daha belirgin olan ve fiziksel aktivite ile azalan bel ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde lomber omurga hareketlerinde kısıtlılık saptanıyor. Bu hastada öncelikle düşünülmesi gereken spondiloartropati tanısını destekleyen en karakteristik eklem dışı (ekstra-artiküler) bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut anterior üveit

Answer

Spondiloartropati tanısını destekleyen en karakteristik eklem dışı bulgu akut anterior üveittir.
Spondiloartropatiler (SpA), inflamatuar bel ağrısı, asimetrik periferik artrit, entezit ve daktilit gibi ortak özelliklere sahip bir hastalık grubudur. Bu grupta yer alan hastalıklarda (Ankilozan Spondilit, Psoriyatik Artrit vb.) en sık görülen ekstra-artiküler (eklem dışı) tutulum akut anterior üveittir. Genellikle tek taraflı, ağrılı ve tekrarlayan ataklar şeklinde görülür.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et.
Genç yaş (<45<45), 33 aydan uzun süren, hareketle azalan ve sabah tutukluğunun eşlik ettiği bel ağrısı 'inflamatuar bel ağrısı' olarak tanımlanır.
İnflamatuar bel ağrısı, spondiloartropatilerin (özellikle Ankilozan Spondilit) temel klinik özelliğidir.
2
Tanıyı destekleyen eklem dışı bulguları hatırla.
Akut anterior üveit, bu gruptaki hastalıkların en sık görülen ve en tipik sistemik bulgusudur.
Spondiloartropatiler seronegatif (RF ve Anti-CCP negatif) hastalıklardır ve karakteristik ekstra-artiküler tutulumlar gösterirler.

Key Concept

Spondiloartropatilerde inflamatuar bel ağrısı ve en sık görülen eklem dışı bulgu olan anterior üveit ilişkisi.
Estimated Time:45s
Question 183Question

55 yaşında kadın hasta, 18 yıldır seropozitif Romatoid Artrit tanısıyla takip edilmektedir. Düzenli romatoloji takibi olmayan ve hastalığı aktif seyreden hasta, son iki aydır bacaklarında artan şişlik ve idrarının köpürmesi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede gode bırakan pretibial ödem (+3) ve el eklemlerinde deformiteler saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin 1.9 mg/dL, albümin 2.6 g/dL; tam idrar tetkikinde proteinüri (++++), eritrosit negatif ve sediment inaktif olarak bulunuyor. 24 saatlik idrarda protein atılımı 6 g/gün olarak ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: AA tipi amiloidoz

Answer

AA tipi amiloidoz
Romatoid Artrit (RA) hastalarında görülen en önemli ve prognozu belirleyen renal komplikasyon AA tipi (Sekonder) Amiloidozdur. Özellikle hastalık süresi uzun olan (genellikle >10 yıl) ve inflamasyonu kontrol altına alınamamış hastalarda Serum Amiloid A (SAA) proteininin dokularda birikmesi sonucu gelişir. Klinik olarak en tipik bulgu asemptomatik proteinüri ile başlayıp nefrotik sendroma (masif proteinüri, hipoalbüminemi, ödem) ilerleyen tablodur. İdrar sedimenti genellikle 'inaktif'tir (hematüri görülmez). Tanı için renal biyopsi ve Kongo kırmızısı boyaması altın standarttır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik profilini analiz et
18 yıllık uzun süreli, aktif ve kontrolsüz Romatoid Artrit öyküsü mevcut.
Kronik inflamasyon varlığı, sekonder patolojiler için zemin hazırlar.
2
Böbrek tutulumunun tipini belirle
Masif proteinüri (6 g/gün > 3.5 g/gün), hipoalbüminemi ve ödem mevcuttur. Sediment inaktiftir (hematüri yok).
Bu bulgular 'Nefrotik Sendrom' ile uyumludur. Nefritik sendrom (hematüri, hipertansiyon) dışlanmıştır.
3
Etiyolojiyi eşleştir
Uzun süreli kontrolsüz inflamasyon (RA) + Nefrotik Sendrom tablosunun en olası nedeni AA Amiloidozdur.
Kronik inflamasyonda artan Serum Amiloid A (SAA) proteini böbreklerde birikerek AA tipi amiloidoza yol açar.

Key Concept

Romatoid Artritin Renal Komplikasyonları
Question 184Question

2929 yaşında erkek hasta, yaklaşık 1,51,5 yıldır devam eden bel ağrısı ve sabahları belirgin olan, 11 saatten uzun süren tutukluk şikayetiyle başvuruyor. Bel ağrısının hareketle azaldığı, istirahatle ise arttığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde lomber omurga hareketleri kısıtlı (SchoberSchober testi: 12,512,5 cm), göğüs ekspansiyonu ise 22 cm olarak ölçülüyor. Hastanın özgeçmişinde son bir yılda iki kez "akut anterior üveit" atağı geçirdiği bilgisi mevcuttur. Laboratuvar incelemelerinde romatoid faktör (RFRF) negatif, HLAB27HLA-B27 ise pozitif bulunmuştur.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Ankilozan spondilit

Answer

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları prototipik bir ankilozan spondilit tablosunu yansıtmaktadır.
Ankilozan spondilit tanısı için Modifiye New York kriterleri temel alınır. Hastada 3 aydan uzun süren inflamatuar bel ağrısı, Schober testi ile gösterilen lomber hareket kısıtlılığı ve göğüs ekspansiyonunda azalma mevcuttur. Ayrıca HLA-B27 pozitifliği ve üveit öyküsü tanıyı klinik olarak kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Ağrı karakterini değerlendir
İnflamatuar bel ağrısı (sabah tutukluğu > 30 dk, hareketle düzelme, 45 yaş altı başlangıç)
Mekanik ve inflamatuar ağrı ayrımı spondiloartropatilerde ilk adımdır.
2
Ekstra-artiküler ve fizik muayene bulgularını incele
Schober testi kısıtlı (<15 cm), göğüs ekspansiyonu azalmış (<5 cm) ve üveit öyküsü mevcut
Aksiyel tutulumun şiddeti ve sistemik tutulum tanıyı destekler.
3
Laboratuvar belirteçlerini kontrol et
RF negatif (seronegatif), HLA-B27 pozitif
Spondiloartropatiler seronegatif artritler grubundadır ve HLA-B27 ile güçlü ilişkisi vardır.

Key Concept

Ankilozan spondilit; inflamatuar bel ağrısı, aksiyel kısıtlılık ve sakroiliit ile karakterize, HLA-B27 pozitifliği ve üveit gibi ekstra-artiküler bulguların eşlik edebildiği kronik inflamatuar bir hastalıktır.

Hints

1
Hastanın ağrısının hareketle düzelmesi ve sabahları belirgin olması inflamatuar bir süreci işaret eder.
2
Üveit, spondiloartropatilerde en sık görülen eklem dışı bulgudur.
3
Schober testinin patolojik olması ve göğüs ekspansiyonunun azalması aksiyel iskeletin tutulduğunu kanıtlar.

Practice More

Spondiloartropatilerde sakroiliit evrelemesi ve radyolojik olmayan aksiyel spondiloartrit (nr-axSpA) kriterlerini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 185Question

18 yaşında erkek hasta, çocukluğundan beri tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyon öyküsü ile polikliniğe başvuruyor. Son 6 aydır yüzde güneş maruziyeti ile belirginleşen döküntü, halsizlik ve idrarda koyulaşma şikayetleri gelişmiş. Fizik muayenede malar raş ve gövdede yer yer atrofik skarlar bırakan diskoid lezyonlar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; ANA 1:1280 (benekli), Anti-dsDNA negatif, idrar tetkikinde 2+ proteinüri ve mikroskobik hematüri tespit ediliyor. Kompleman analizinde; C3: 115115 mg/dLmg/dL (N: 9018090-180), C4: 2828 mg/dLmg/dL (N: 104010-40) ve CH50 düzeyi saptanamayacak kadar düşük (<5<5 U/mLU/mL) bulunuyor.

Bu hastadaki klinik ve laboratuvar tablosundan sorumlu olan en olası patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Herediter C1q eksikliği

Answer

Herediter C1q eksikliği, klasik kompleman yolağının başlangıcında bir blok oluşturarak CH50 düzeyini sıfırlarken, aktivasyon ve tüketim gerçekleşmediği için C3 ve C4 düzeylerini normal sınırlar içerisinde bırakır.
Laboratuvar bulgularında saptanan 'CH50 yokluğu + Normal C3/C4' kombinasyonu, klasik kompleman yolağının en başındaki bileşenlerden (C1, C4, C2) birinin herediter eksikliğine işaret eder. Bu eksiklikler arasında SLE ile ilişkisi en güçlü olan (hastaların %90'ından fazlasında SLE gelişir) C1q eksikliğidir. C1q eksikliğinde immün kompleksler temizlenemez, bu durum genellikle Anti-dsDNA negatifliği ve erken yaşta başlayan ağır organ tutulumları (nefrit gibi) ile karakterizedir.

Step-by-Step Solution

1
Kompleman profilini analiz et
CH50 düşük (sıfır), C3 ve C4 normal.
CH50'nin sıfır olması yoldaki bir bileşenin tam eksikliğini gösterir. C3 ve C4'ün normal olması, eksikliğin yolağın çok erken basamaklarında (C1, C4 veya C2) olduğunu ve aşağı akıştaki bileşenlerin tüketilmediğini kanıtlar.
2
Klinik tabloyu kompleman eksiklikleri ile ilişkilendir
Erken kompleman eksiklikleri (C1q, C1r/s, C4, C2) güçlü bir SLE yatkınlığı ile ilişkilidir.
Bu proteinler immün komplekslerin temizlenmesinde kritik rol oynar; eksikliklerinde immün kompleksler birikir ve SLE benzeri tabloya yol açar.
3
Spesifik eksikliği belirle
C1q eksikliği, SLE ile en güçlü (%90+) korelasyon gösteren ve sıklıkla ağır seyreden eksikliktir.
C2 eksikliği daha yaygın olsa da, C1q eksikliği çok daha şiddetli bir SLE fenotipi ve tekrarlayan enfeksiyon öyküsü ile karakterizedir.

Key Concept

Herediter kompleman eksiklikleri ve SLE ilişkisi
Question 186Question

4848 yaşında erkek hasta, son 33 aydır devam eden tekrarlayan sinüzit, burun kanaması ve öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde burun sırtında çökme (semer burun) saptanıyor. Akciğer grafisinde bilateral kaviter nodüler lezyonlar izleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 2.22.2 mg/dLmg/dL ve idrar tetkikinde eritrosit silindirleri görülüyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak amacıyla bakılan indirekt immünofloresan (IIF) testinde "sitoplazmik patern" (cANCAc-ANCA) pozitifliği saptanmıştır. Bu antikorun hedef aldığı spesifik antijen aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Proteinaz-3

Answer

Proteinaz-3
Vignette'de tarif edilen tablo (üst solunum yolu + akciğer + böbrek tutulumu) tipik bir Granülomatoz Polianjiitis (GPA - eski adıyla Wegener) vakasıdır. Bu hastalıkta indirekt immünofloresan yöntemiyle saptanan sitoplazmik ANCA (c-ANCA) pozitifliği %90'ın üzerindedir. c-ANCA paterninin ELISA yöntemindeki karşılığı ise nötrofil granüllerinde bulunan Proteinaz-3 (PR3) antijenine karşı gelişen antikorlardır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz etme
Hastada üst solunum yolu (sinüzit, semer burun), alt solunum yolu (kaviter nodüller) ve böbrek (hematüri, kreatinin yüksekliği) tutulumu mevcuttur.
Bu triad (üst-alt solunum ve böbrek), Granülomatoz polianjiitis (GPA) için karakteristiktir.
2
Laboratuvar belirtecini değerlendirme
GPA tanısında en duyarlı ve özgül laboratuvar bulgusu c-ANCA pozitifliğidir.
Soruda c-ANCA paterninin pozitif olduğu belirtilmiştir.
3
Antikor-antijen eşleşmesini belirleme
c-ANCA (sitoplazmik patern), ELISA yönteminde Proteinaz-3 (PR3) antijenine karşı gelişen antikorlara karşılık gelir.
p-ANCA (perinükleer) ise Miyeloperoksidaz (MPO) ile ilişkilidir.

Key Concept

ANCA paternleri ve spesifik antijenleri
Estimated Time:1m 15s
Question 187Question

62 yaşında erkek hasta; son 4 aydır devam eden 12 kg kilo kaybı, şiddetli miyalji, yemeklerden sonra artan karın ağrısı ve yeni gelişen sağ düşük ayak şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde Hepatit B taşıyıcılığı olduğu biliniyor. Fizik muayenede kan basıncı 170/100 mmHg, ateş 37.8°C olarak ölçülüyor; alt ekstremitelerde livedo retikülaris ve palpabl purpura izlenmiyor ancak ağrılı subkutan nodüller saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde ANCA negatif, akut faz reaktanları yüksek bulunuyor.

Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin görülmesi en az olasıdır?

Show answer & explanation

Answer: İdrar sedimentinde eritrosit silendirleri ve proteinüri (Glomerülonefrit)

Answer

İdrar sedimentinde eritrosit silendirleri ve proteinüri (Glomerülonefrit)
Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN), orta çaplı musküler arterlerin nekrotizan vaskülitidir. Chapel Hill konsensus kriterlerine göre, PAN tanımı gereği glomerülonefrit (kapiller tutulum) görülmemesi veya ANCA negatifliği ile Mikroskobik Polianjitis'ten (MPA) ayrılır. Soruda tarif edilen hasta (HBsAg pozitifliği, mononöritis multipleks, hipertansiyon, mezenter iskemi) tipik bir Klasik PAN olgusudur. Bu hastada böbrek tutulumu renal arter dallarının inflamasyonuna bağlı iskemi, infarktüs ve renovasküler hipertansiyon şeklinde olur; ancak glomerüler kapillerler tutulmadığı için 'eritrosit silendirleri ve aktif glomerülonefrit sedimenti' beklenmez.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Orta yaş erkek, kilo kaybı, nörolojik bulgu (düşük ayak/mononöritis multipleks), karın ağrısı (mezenter iskemi), hipertansiyon ve Hepatit B öyküsü. ANCA negatif.
Bu bulgular klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) ile uyumludur.
2
PAN ile diğer vaskülitleri (özellikle Mikroskobik Polianjitis - MPA) karşılaştır
PAN orta çaplı damarları tutar; MPA küçük çaplı damarları (kapiller, venül) tutar.
Hastalığın hangi damar yatağını tuttuğunu belirlemek organ tutulum paternini açıklar.
3
Böbrek tutulumunun tipini belirle
PAN'da renal arter vasküliti (orta çap) görülür, bu da iskemi, infarkt ve hipertansiyona yol açar. Ancak glomerüller (kapiller yumağı) tutulmaz.
Glomerülonefrit (GN) küçük damar vaskülitlerinin (MPA, GPA, EGPA) özelliğidir.
4
Seçenekleri ele ve sonuca ulaş
Eritrosit silendirleri glomerüler hasarı gösterir. PAN'da GN beklenmediği için bu bulgu en az olasıdır.
Tanısal ayrım noktası vasküler yatak çapıdır.

Key Concept

Poliarteritis Nodosa (PAN) ile Mikroskobik Polianjitis (MPA) ayrımı: PAN orta çaplı damarları tutar ve glomerülonefrit (GN) yapmaz; MPA küçük damarları tutar ve nekrotizan GN yapar.

Hints

1
Bu vaka, orta çaplı bir damar vasküliti olan Poliarteritis Nodosa (PAN) ile uyumludur.
2
Orta çaplı damar vaskülitleri kapiller yatağı tutar mı? Glomerüllerin yapısı nasıldır?
3
Glomerül bir kapiller yumağıdır. PAN tanımı gereği kapillerleri, venülleri ve arteriolleri tutmaz; bu nedenle glomerülonefrit (eritrosit silendiri) beklenmez.

Practice More

PAN ile karışan diğer durumları (DADA2 eksikliği gibi) veya MPA'nın karakteristik bulgularını (pulmoner-renal sendrom) gözden geçirin.

Alternative Method

Hepatit B ilişkisine odaklanarak da çözülebilir. HBsAg pozitifliği en sık Klasik PAN ile ilişkilidir (MPA ile değil). Klasik PAN'ın 'böbreği tutar ama GN yapmaz' kuralı hatırlanmalıdır.
Estimated Time:2m 0s
Question 188Question

6262 yaşında erkek hasta, yaklaşık 11 yıldır devam eden, sağ kasık bölgesinden dize doğru yayılan ve yürümekle artan ağrı şikayetiyle başvuruyor. Hasta, özellikle çorap giymek ve ayakkabı bağlamak gibi günlük aktiviteler sırasında kalçasını hareket ettirmekte belirgin zorluk yaşadığını belirtiyor. Fizik muayenede sağ kalça eklem hareketleri ağrılı saptanıyor. Bu hastada koksartroz tanısı için fizik muayenede en erken kısıtlanması beklenen eklem hareketi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İç rotasyon

Answer

Doğru cevap, koksartrozda klinik olarak en erken kısıtlanan hareket olan iç rotasyondur.
Koksartrozda eklem kıkırdağındaki dejenerasyon ve buna eşlik eden kapsüler fibrozis, eklem hareket açıklığında karakteristik bir daralmaya neden olur. Bu klinik tabloda, özellikle iç rotasyon ve fleksiyon hareketleri, hastanın günlük yaşam aktivitelerini (ayakkabı bağlama, çorap giyme vb.) zorlaştıracak şekilde en erken dönemde kısıtlanan yönlerdir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz etmek
Mekanik karakterde (hareketle artan, dinlenmekle azalan) kasık ağrısı ve fonksiyonel kısıtlılığı olan 6262 yaşındaki hastada öncelikli tanı koksartrozdur.
Yaş ve ağrı karakteri dejeneratif eklem hastalığı olan osteoartrit ile uyumludur.
2
Koksartrozda fizik muayene bulgularını değerlendirmek
Kalça ekleminin kapsüler paterninde hareket kısıtlılığı sırasıyla en fazla iç rotasyon, ardından fleksiyon ve abduksiyonda görülür.
Dejeneratif süreç eklem kapsülünde asimetrik bir daralmaya yol açarak karakteristik hareket kısıtlılığına (kapsüler patern) neden olur.

Key Concept

Koksartrozda (kalça osteoartriti) fizik muayenede saptanan en erken bulgu iç rotasyon kısıtlılığıdır.
Question 189Question

Sjögren sendromunun klinik özellikleri ve laboratuvar bulguları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Show answer & explanation

Answer: Majör tükürük bezlerinde (parotis) izlenen büyüme tipik olarak tek taraflı, şiddetli ağrılı ve pürülan drenaj ile seyreder.

Answer

Parotis bezindeki büyümenin tek taraflı, şiddetli ağrılı ve pürülan olması Sjögren sendromunun tipik bir bulgusu değildir.
Sjögren sendromunda majör tükürük bezlerinde (özellikle parotis) görülen büyüme tipik olarak bilateral, persistan (kalıcı), ağrısız veya künt bir hassasiyetle seyreder. Şiddetli ağrı, tek taraflı tutulum ve pürülan (irinli) akıntı, genellikle altta yatan bir bakteriyel enfeksiyonu (akut süpüratif sialadenit) veya nadiren taş tıkanıklığını düşündüren bulgulardır.

Step-by-Step Solution

1
Sjögren sendromunun eklem tutulumunu değerlendir.
Artrit genellikle Romatoid Artrit'e benzer şekilde küçük eklemleri tutar ve simetriktir, ancak erozif (yıkıcı) değildir.
Sjögren'de eklem tutulumu sinoviyal harabiyetten ziyade inflamatuar niteliktedir.
2
Böbrek tutulum özelliklerini incele.
Hastalarda interstisyel tutulum ön plandadır ve distal renal tübüler asidoz (Tip 1) sıklıkla görülür.
Lenfositik infiltrasyon renal tübülleri etkileyerek asit atılımını bozar.
3
Tükürük bezi tutulumunun klinik karakterini analiz et.
Parotis bezindeki büyüme genellikle iki taraflıdır, ağrısız veya hafiftir; şiddetli ağrı ve pürülan akıntı ikincil enfeksiyonları (bakteriyel sialadenit) düşündürür.
Tipik Sjögren tutulumu kronik lenfositik infiltrasyona bağlıdır, akut süpüratif bir süreç değildir.

Key Concept

Sjögren sendromunda parotis bezinde görülen kronik lenfositik infiltrasyon, bilateral ve non-süpüratif bir büyüme ile karakterizedir.

Practice More

Sjögren sendromunda lenfoma gelişimi için risk faktörlerini (kriyoglobulinemi, düşük C4, palpabl purpura) tekrar gözden geçirin.
Estimated Time:1m 0s
Question 190Question

3838 yaşında kadın hasta, her iki elinin uç eklemlerinde yaklaşık 66 aydır devam eden ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el distal interfalangeal (DI˙FDİF) eklemlerde sinovit, tırnaklarda yaygın "pitting" (çukurcuklaşma) ve sağ el 3.3. parmakta daktilit (sosis parmak) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde romatoid faktör (RFRF) ve anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (antiCCPanti-CCP) negatif bulunan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Psöriatik artrit

Answer

DİF eklem tutulumu, daktilit ve tırnak değişiklikleri ile karakterize seronegatif tablo Psöriatik Artrit tanısını koydurur.
Hastada saptanan distal interfalangeal (DI˙FDİF) eklem tutulumu, daktilit (sosis parmak) ve tırnakta pitting (çukurcuklaşma) bulguları, psöriatik artrit (PsAPsA) için klasik bir klinik sunumdur. PsAPsA, seronegatif spondiloartropati grubunda yer alır ve hastada RFRF ile antiCCPanti-CCP negatifliği bu durumu desteklemektedir.

Step-by-Step Solution

1
Eklem tutulum paternini analiz et.
Distal interfalangeal (DI˙FDİF) eklemlerin tutulması, Romatoid Artriti (RARA) dışlarken Psöriatik Artrit (PsAPsA) ve Osteoartriti (OAOA) ön plana çıkarır.
RARA tipik olarak MKPMKP ve PI˙FPİF eklemleri tutar, DI˙FDİF eklemleri korur.
2
Eklem dışı ve yardımcı bulguları değerlendir.
Daktilit (sosis parmak) ve tırnakta "pitting" (yüksük tırnak) varlığı, inflamatuar bir spondiloartropatiyi işaret eder.
Daktilit ve pitting, PsAPsA için son derece karakteristik (spesifik) bulgulardır; OAOA'da bu inflamatuar bulgular görülmez.
3
Serolojik verilerle tanıyı doğrula.
RFRF ve antiCCPanti-CCP negatifliği, seronegatif spondiloartropati grubunu destekler.
PsAPsA, seronegatif spondiloartropatiler (SpASpA) ailesinin bir üyesidir.

Key Concept

Psöriatik Artrit'in karakteristik triadı: DİF tutulumu, daktilit ve tırnak değişiklikleri.
Question 191Question

6262 yaşında kadın hasta, 2020 yıldır her iki el proksimal interfalangeal (PI˙FPİF), metakarpofalangeal (MKFMKF) ve el bileği eklemlerini simetrik tutan, sabah tutukluğu 22 saati bulan Romatoid Artrit (RARA) tanısıyla izlenmektedir. Tedavi uyumu zayıf olan ve ellerinde belirgin deformiteleri (kuğu boynu, düğme iliği) gelişen hastada son 22 aydır yaygın ödem ve halsizlik şikayeti başlamıştır. Fizik muayenede dilde büyüme (makroglossimakroglossi) ve bilateral pretibial 3+3+ ödem saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

ParametreSonuç
Serum Kreatinin1.91.9 mg/dL
Serum Albümin2.12.1 g/dL
Tam İdrar Tetkiki4+4+ Proteinüri
2424 Saatlik İdrar Proteini7.87.8 g/gün

Buna göre, bu hastada nefrotik sendrom ve böbrek yetmezliğine yol açan en olası patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Sekonder (AAAA) amiloidoz birikimi

Answer

Sekonder (AAAA) amiloidoz birikimi
Sekonder (AAAA) amiloidoz, romatoid artrit gibi kronik inflamatuar hastalıkların uzun dönemdeki en ciddi komplikasyonlarından biridir. Sürekli aktif olan inflamasyon, karaciğerden Serum Amiloid A (SAASAA) sentezini artırır. Bu proteinin yanlış katlanarak dokularda birikmesi sonucunda başta böbrekler (nefrotik sendrom, böbrek yetmezliği) ve dil (makroglossi) olmak üzere organ disfonksiyonları gelişir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın temel hastalığı ve süresini belirle
2020 yıllık, zayıf kontrollü Romatoid Artrit (RARA)
Amiloidoz gibi kronik inflamasyon komplikasyonları için hastalık süresi ve aktivitesi kritiktir.
2
Yeni gelişen klinik tabloyu analiz et
Nefrotik düzeyde proteinüri, ödem ve böbrek yetmezliği
RARA hastalarında renal tutulumun ayırıcı tanısını yapmak gerekir.
3
Spesifik fizik muayene bulgusunu değerlendir
Makroglossi (dil büyümesi)
Makroglossi, sistemik amiloidoz için oldukça karakteristik bir bulgudur.
4
Tanıyı birleştir
Sekonder (AAAA) amiloidoz
Kronik inflamatuar süreçlerde (RARA, bronşektazi, FMFFMF vb.) artan Serum Amiloid A (SAASAA) proteini organlarda (AAAA) fibrilleri şeklinde birikerek hasara yol açar.

Key Concept

Romatoid Artrit'in eklem dışı komplikasyonlarından Sekonder (AAAA) Amiloidoz
Estimated Time:2m 0s
Question 192Question

5050 yaşında kadın hasta, son 44 aydır devam eden sağ el 2.2. ve 3.3. metakarpofalangeal (MKFMKF), sol el 2.2. MKFMKF ve her iki el bileğinde ağrı, şişlik ve yaklaşık 22 saat süren sabah tutukluğu şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede bu eklemlerde belirgin sinovit saptanıyor. El radyografisinde 2.2. MKFMKF ekleminde Romatoid Artrit (RARA) ile uyumlu tipik marjinal erozyonlar izleniyor. Laboratuvar incelemesinde Romatoid Faktör (RFRF) ve Anti-CCP negatif; eritrosit sedimentasyon hızı 4040 mm/saatmm/saat ve CRP 1212 mg/Lmg/L (Normal: <5<5) bulunuyor. Bu hastanın 20102010 ACR/EULARACR/EULAR Romatoid Artrit sınıflandırma kriterlerine göre değerlendirilmesiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Tipik radyolojik erozyonların varlığı, puanlama sistemindeki eşik değere bakılmaksızın hastanın RA olarak sınıflandırılması için yeterlidir.

Answer

Tipik radyolojik erozyonların varlığı, 20102010 kriterlerindeki puanlama sistemine bakılmaksızın hastanın Romatoid Artrit olarak sınıflandırılması için yeterlidir.
Doğru yanıt olan seçenek, 20102010 ACR/EULARACR/EULAR RARA sınıflandırma kriterlerinin önemli bir istisnasını ifade etmektedir. Kriterlere göre, bir hasta eğer eklem tutulumu, seroloji, semptom süresi ve akut faz reaktanlarından oluşan puanlama sisteminde 6/106/10 eşik değerine ulaşamıyorsa bile, eğer klinik öyküsü RARA ile uyumluysa ve radyolojik olarak tipik marjinal erozyonlar saptanmışsa 'kesin RARA' olarak sınıflandırılabilir.

Step-by-Step Solution

1
Eklemlerin ve sürenin değerlendirilmesi
Hastada 55 küçük eklem (33 MKFMKF + 22 bilek) tutulumu mevcuttur ve süre 44 aydır (>6>6 hafta).
20102010 ACR/EULARACR/EULAR puanlamasının temelini oluşturur.
2
Laboratuvar bulgularının puanlanması
Seroloji negatiftir (00 puan), ancak akut faz reaktanları (4040 mm/saatmm/saat ve 1212 mg/Lmg/L) yüksektir (11 puan).
Enflamasyonun şiddetini ve serolojik durumun puanını belirlemek gerekir.
3
Toplam puanın hesaplanması ve istisnai kuralın uygulanması
Toplam puan 3+1+1+0=5/103 + 1 + 1 + 0 = 5/10 olarak hesaplanır. Ancak radyolojik tipik erozyon varlığı not edilir.
Puanlama 66 olan eşik değerin altında kalsa bile tipik marjinal erozyonlar tanı koydurucudur.

Key Concept

20102010 ACR/EULARACR/EULAR Romatoid Artrit Sınıflandırma Kriterleri ve 'Erozyon Kuralı'
Question 193Question

3838 yaşında kadın hasta; 55 yıldır dirençli astım ve kronik sinüzit nedeniyle takip edilirken, son 11 aydır bacaklarda ağrılı döküntüler ve sol ayakta güçsüzlük şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede palpabl purpuralar ve sol ayak dorsifleksiyonunda kayıp (düşük ayak) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde mutlak eozinofil sayısı 3.500/mm33.500/mm^3 ölçülüyor. Akciğer grafisinde bilateral, kavitasyon içermeyen, geçici infiltratif alanlar izleniyor. Serolojik incelemede p-ANCA (anti-MPO) pozitif saptanıyor.

Bu hastanın klinik tablosu, beklenen seyri ve prognozu ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Hastalıkta saptanan p-ANCA (anti-MPO) pozitifliği; mononöritis mültipleks ve renal tutulum riskinin daha yüksek olduğuna işaret eder.

Answer

p-ANCA pozitifliği olan EGPA hastalarında mononöritis mültipleks ve renal tutulum riski daha yüksektir.
Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (EGPA) hastalarında p-ANCA (anti-MPO) pozitifliği, vaskülitik fazın daha baskın olduğunu gösterir. Bu gruptaki hastalarda mononöritis mültipleks (düşük ayak gibi), palpabl purpura ve kresentik glomerulonefrit gibi küçük damar vasküliti bulguları, ANCA negatif hastalara oranla çok daha sık görülür.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik bulgularını analiz et.
Astım öyküsü + Belirgin eozinofili (>1.500/mm3>1.500/mm^3) + Mononöritis mültipleks + Palpabl purpura.
Bu kombinasyon Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (EGPA - Churg-Strauss) tanısını koydurur.
2
p-ANCA (anti-MPO) pozitifliğinin klinik önemini değerlendir.
ANCA pozitif EGPA hastalarında purpura, mononöritis mültipleks ve glomerulonefrit (vaskülitik özellikler) daha baskındır.
EGPA iki farklı fenotipe ayrılır: ANCA pozitif (vaskülitik) ve ANCA negatif (eozinofilik/infiltratif).
3
Prognoz ve mortalite nedenlerini karşılaştır.
ANCA negatif grupta kardiyak tutulum ve miyokardit daha sıktır ve en önemli ölüm nedenidir. ANCA pozitif grupta ise renal yetmezlik ve nöropati riski artmıştır.
Vaskülitlerin prognozunu belirleyen organ tutulumları fenotipe göre değişebilir.

Key Concept

EGPA'da ANCA durumuna göre değişen klinik fenotipler (ANCA(+) = Vaskülitik özellikler; ANCA(-) = Kardiyak tutulum/Eozinofilik doku infiltrasyonu).
Question 194Question

4545 yaşında erkek hasta, dün akşam katıldığı bir kutlama sonrası gece aniden başlayan sağ ayak başparmak ekleminde şiddetli ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede 1.1. metatarsofalangeal eklemde hiperemi, ısı artışı ve belirgin hassasiyet saptanıyor. Bu hastada kesin tanı için yapılan eklem aspirasyon sıvısının polarize ışık mikroskobundaki incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması beklenir?

Show answer & explanation

Answer: İğne şeklinde, kuvvetli negatif çift kırılımlı kristaller

Answer

İğne şeklinde, kuvvetli negatif çift kırılımlı kristaller
Hastanın klinik tablosu (orta yaşlı erkek, tetikleyici faktör sonrası 1.1. MTP eklem tutulumu) klasik bir akut gut atağı (podagra) ile uyumludur. Gut hastalığında kesin tanı, sinovyal sıvıda polarize ışık altında iğne şeklinde ve kuvvetli negatif çift kırılım gösteren monosodyum ürat kristallerinin saptanmasıyla konur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
Alkol/yemek sonrası aniden başlayan 1.1. MTP eklem tutulumu (podagra) Akut Gut Artriti'ni düşündürür.
Gut artriti en sık orta yaşlı erkeklerde, pürinden zengin beslenme sonrası akut monoartrit şeklinde prezante olur.
2
Tanısal altın standart yöntemi belirle
Sinovyal sıvı aspirasyonu ve polarize ışık mikroskobisi.
Kristal artropatilerinde kesin tanı eklem sıvısında spesifik kristallerin gösterilmesiyle konur.
3
Gut için karakteristik kristal özelliğini hatırla
Monosodyum ürat kristalleri: İğne şeklinde ve kuvvetli negatif çift kırılımlı (yellow when parallel to the axis of the compensator).
Bu mikroskobik görünüm ürat kristallerine özgüdür ve Psödogut (romboid, pozitif) ile ayrımını sağlar.

Key Concept

Gut artritinde tanısal altın standart, sinovyal sıvıda iğne şeklinde ve kuvvetli negatif çift kırılım gösteren monosodyum ürat kristallerinin görülmesidir.

Alternative Method

Klinik olarak podagra (1. MTP tutulumu) guta çok spesifik olsa da, psödogut ve septik artrit her zaman dışlanması gereken durumlardır.
Estimated Time:45s
Question 195Question

4242 yaşında kadın hasta, son 55 yıldır dirençli astım ve kronik sinüzit nedeniyle takip edilmektedir. Son 22 haftadır her iki bacakta ağrılı morumsu döküntüler, sol ayakta his kaybı ve yürümede zorluk şikayetleri eklenmiştir. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpuralar izlenmiş; nörolojik muayenede sol ayakta dorsifleksiyon kaybı (du¨s\cu¨kdüşük ayakayak) saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 11,211,2 g/dLg/dL, lökosit 14.800/mm314.800/mm^3 (eozinofil %25\%25), eritrosit sedimentasyon hızı 9595 mm/saatmm/saat, p-ANCA (anti-MPO) pozitif bulunmuştur. Akciğer tomografisinde buzlu cam dansiteleri ve gezici infiltratlar izlenmiştir. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Eozinofilik granülomatoz polianjitis

Answer

Eozinofilik granülomatoz polianjitis (Churg-Strauss Sendromu)
Doğru seçenek olan eozinofilik granülomatoz polianjitis (EGPA), astım zemininde gelişen, belirgin periferik eozinofili ve küçük damar vasküliti bulguları (purpura, mononöritis mültipleks) ile karakterize bir tablodur. Hastadaki p-ANCA pozitifliği ve akciğerdeki gezici infiltratlar tanıyı destekleyen temel bileşenlerdir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öyküdeki anahtar ipuçlarını belirle
Dirençli astım ve kronik sinüzit öyküsü saptandı.
Vaskülit öncesi dönemde atopik hastalıkların varlığı EGPA için karakteristiktir.
2
Sistemik tutulum bulgularını analiz et
Deri (palpabl purpura), periferik sinir sistemi (düşük ayak) ve akciğer (gezici infiltratlar) tutulumu belirlendi.
Bu bulgular küçük damar vaskülitini ve mononöritis mültipleks tablosunu doğrular.
3
Laboratuvar verilerini değerlendir
Belirgin periferik eozinofili (%25\%25) ve p-ANCA pozitifliği saptandı.
Eozinofili EGPA'yı diğer ANCA ilişkili vaskülitlerden ayıran en önemli laboratuvar bulgusudur.
4
Tanıyı kesinleştir
American College of Rheumatology (ACR) kriterlerine göre 6 kriterden 5'i (astım, eozinofili, nöropati, gezici infiltrat, sinüzit) karşılandığı için EGPA tanısı kondu.
Tanısal kriterlerin çokluğu vaskülit tipini netleştirir.

Key Concept

Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (EGPA) Tanı Kriterleri
Estimated Time:2m 30s
Question 196Question

4747 yaşında kadın hasta, yaklaşık 1818 aydır devam eden ağızda kuruluk, çiğneme güçlüğü ve gözlerde batma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan muayenesinde Schirmer testi her iki gözde 4mm/5dk4 mm/5 dk (pozitif) bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde ANAANA, AntiRo(SSA)Anti-Ro (SS-A) ve AntiLa(SSB)Anti-La (SS-B) antikorları negatif saptanıyor. Bu hastada Sjögren sendromu tanısını kesinleştirmek için yapılan minör tükürük bezi biyopsisinde görülmesi beklenen tanısal bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Her 4mm24 mm^2’lik doku kesitinde en az 5050 lenfositten oluşan bir veya daha fazla odak (focus) saptanması

Answer

Minör tükürük bezi biyopsisinde her 4mm24 mm^2’lik alanda en az 5050 lenfositten oluşan odakların (focus score 1\geq 1) görülmesi Sjögren sendromu tanısını kesinleştirir.
Sjögren sendromu tanısında histopatolojik inceleme (minör tükürük bezi biyopsisi), odak skoru (focus score) üzerinden değerlendirilir. Bir odağın varlığı, 4mm24 mm^2’lik glandüler doku alanında en az 5050 lenfositten oluşan bir kümenin görülmesi olarak tanımlanır. Bu skorun 11 ve üzerinde olması, serolojik bulgular negatif olsa dahi tanıyı doğrular.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir.
Hastada objektif sicca bulguları (kuruluk semptomları ve pozitif Schirmer testi) mevcut ancak seroloji (AntiRoAnti-Ro, AntiLaAnti-La) negatif.
Sjögren sendromu tanısı için klinik bulguların yanı sıra ya serolojik pozitiflik ya da histopatolojik kanıt gereklidir.
2
Tanı kriterlerini hatırla.
ACR/EULARACR/EULAR kriterlerine göre seronegatif hastalarda biyopsi şarttır.
Seronegatif Sjögren olguları mevcuttur ve bu hastalarda biyopsi tanıyı doğrular.
3
Histopatolojik kriteri belirle.
Odak skoru (focus score) 1\geq 1 olmalıdır.
Bu skor, 4mm24 mm^2’lik bez dokusunda 5050 ve daha fazla lenfosit içeren agregatların varlığına dayanır.

Key Concept

Sjögren Sendromu Tanı Kriterleri ve Odak Skoru (Focus Score)
Estimated Time:1m 30s
Question 197Question

3535 yaşında kadın hasta, son 22 aydır her iki el parmak eklemlerinde (proksimal interfalangeal ve metakarpofalangeal) ağrı, şişlik ve sabahları yaklaşık 1,51,5 saat süren eklem tutukluğu şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde eklemlerde hassasiyet ve simetrik sinovit saptanıyor.

Bu hasta için tanıda özgüllüğü (spesifitesi) en yüksek olan laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (Anti-CCP) antikoru

Answer

Anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (Anti-CCP) antikoru
Anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (Anti-CCP) antikorları, Romatoid Artrit tanısında yaklaşık %95-98 oranında özgüllüğe sahiptir. Klinik olarak RA düşündüren bir hastada Anti-CCP pozitifliği tanıyı kuvvetle destekler ve hastalığın daha erozif seyredeceğinin bir göstergesidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
Genç kadın hasta, simetrik küçük eklem tutulumu (MKP, PİP), 11 saatten uzun süren sabah tutukluğu ve >6>6 hafta süreli semptomlar Romatoid Artrit (RA) tanısını düşündürür.
RA tipik olarak simetrik, küçük eklem tutulumu yapan kronik bir inflamatuar artrittir.
2
Laboratuvar belirteçlerini karşılaştır
Romatoid Faktör (RF) duyarlıdır ancak Anti-CCP'nin özgüllüğü çok daha yüksektir.
RA tanısında %90-95 üzerinde özgüllüğe sahip olan test Anti-CCP'dir.

Key Concept

Romatoid Artrit tanısında Anti-CCP, RF'ye göre daha yüksek özgüllüğe (spesifiteye) sahiptir ve erken tanıda kritik önem taşır.

Practice More

Romatoid Artrit'te kullanılan ACR/EULAR 2010 sınıflandırma kriterlerini ve eklem dışı tutulumları (nodüller, vaskülit) gözden geçirin.
Estimated Time:45s
Question 198Question

6868 yaşında kadın hasta, sol ayak birinci metatarsofalangeal ekleminde gece aniden başlayan şiddetli ağrı, kızarıklık ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon, tip 22 diyabet ve aktif peptik ulus öyküsü bulunan hastanın, kan basıncı kontrolü amacıyla iki hafta önce tedaviye hidroklorotiyazid eklendiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde ilgili eklem hassas, sıcak ve eritemli; serum kreatinin düzeyi 1.8 mg/dL1.8 \text{ mg/dL} saptanıyor. Eklem aspirasyonunda iğne şeklinde, kuvvetli negatif birenfrijans gösteren kristaller izleniyor. Tanısı kesinleşen bu hastada akut atağın yönetimi için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Eşlik eden komorbiditeler (KBY ve peptik ulus) nedeniyle akut atağın kontrolünde sistemik veya intraartiküler glukokortikoidler tercih edilmelidir.

Answer

Eşlik eden kronik böbrek yetmezliği ve aktif peptik ulus nedeniyle, akut gut atağının tedavisinde steroidler (sistemik veya lokal) en uygun seçenektir.
Doğru yaklaşım, hastanın böbrek fonksiyonlarını ve mide sağlığını koruyarak inflamasyonu baskılamaktır. Serum kreatinini 1.8 mg/dL1.8 \text{ mg/dL} olan ve aktif peptik ulusu bulunan bir hastada steroidler (intraartiküler veya sistemik), NSAİİ'lerin ve kolşisinin risklerine kıyasla en uygun seçenektir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve mikroskobik bulguları değerlendir.
Podagra (1. MTP tutulumu) ve iğne şeklinde negatif birenfrijan kristaller gut tanısını koydurur.
Gutun altın standart tanısı sinovyal sıvıda monosodyum ürat kristallerinin gösterilmesidir.
2
Eşlik eden hastalıkları ve ilaç etkileşimlerini analiz et.
Hastada hipertansiyon (diüretik kullanımı tetikleyici), tip 2 diyabet, kronik böbrek yetmezliği (Kreatinin: 1.81.8) ve peptik ulus mevcut.
Bu komorbiditeler akut tedavide kullanılacak ilaç seçimini doğrudan etkiler.
3
Tedavi seçeneklerini filtrele.
NSAİİ'ler böbrek yetmezliği ve ülser nedeniyle, kolşisin ise böbrek yetmezliği riski nedeniyle (veya düşük dozda dikkatli) kaçınılmalıdır; allopurinol akut dönemde başlanmaz.
Kontrendikasyonların varlığında kortikosteroidler (prednizolon gibi) birinci basamak tercihtir.

Key Concept

Gut hastalarında akut atak tedavisi seçilirken hastanın böbrek fonksiyonları ve gastrointestinal sistem riskleri mutlaka gözetilmelidir.

Practice More

Gut tedavisinde kullanılan allopurinol ve azatiyoprin arasındaki ölümcül etkileşimi gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 199Question

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısı için kullanılan EULAR/ACR 2019 sınıflandırma kriterlerine göre, diğer klinik ve immünolojik bulguların puanlanmasına geçilebilmesi için mutlaka bulunması gereken "giriş kriteri" (entry criterion) aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Anti-nükleer antikor (ANA) pozitifliği (1:80\geq 1:80 titrasyonda)

Answer

Sistemik Lupus Eritematozus tanısında EULAR/ACR 2019 kriterlerine göre giriş kriteri, en az 1:801:80 titrasyonda saptanan ANA pozitifliğidir.
EULAR/ACR 2019 kriterlerine göre, bir hastanın SLE olarak sınıflandırılabilmesi için öncelikle HEp-2 hücrelerinde en az 1:801:80 titrasyonda pozitif bir ANA testi bulunmalıdır. Bu kriter sağlanamazsa, hastada SLE'ye özgü diğer tüm bulgular bulunsa dahi hasta bu kriter setine göre SLE olarak sınıflandırılamaz.

Step-by-Step Solution

1
EULAR/ACR 2019 sınıflandırma kriterlerinin yapısını gözden geçirin.
Bu kriterler bir 'giriş kriteri', ardından gelen 'hariç tutma kriterleri' ve 'puanlama alanları'ndan oluşur.
Algoritmanın nasıl başladığını anlamak için temel yapıyı bilmek gerekir.
2
Tanısal puanlamaya geçebilmek için hangi bulgunun ön şart olduğunu belirleyin.
Giriş kriteri pozitif değilse, diğer bulgular olsa bile hasta SLE olarak sınıflandırılmaz.
Giriş kriteri, tüm hastalar için ortak ve zorunlu bir filtredir.
3
Bu giriş kriterinin spesifik laboratuvar değerini hatırlayın.
HEp-2 hücrelerinde yapılan immünofloresan testinde ANA pozitifliği (1:80\geq 1:80 titrasyonda) giriş kriteridir.
Kriterlerin resmi tanımı bu titrasyonu ve yöntemi baz almaktadır.

Key Concept

EULAR/ACR 2019 SLE Sınıflandırma Kriterleri - Giriş Kriteri

Practice More

EULAR/ACR 2019 kriterlerinde renal biyopsi (Evre III veya IV) tek başına kaç puan kazandırır ve tanı için yeterli midir? (İpucu: ANA pozitifliği yine de şarttır).
Estimated Time:45s
Question 200Question

5252 yaşında kadın hasta; ellerinde ve yüzünde döküntüler, omuz ve kalça kuşağında ilerleyici halsizlik şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde metakarpofalangeal eklemler üzerinde viyolasöz papüller (Gottron papülleri) ve heliotrop raş saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz (CKCK) düzeyi 32003200 U/L bulunuyor. Bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Show answer & explanation

Answer: Tanı anında yaşa uygun kapsamlı bir malignite taraması yapılması klinik yönetimde öncelikli değildir.

Answer

Malignite taramasının öncelikli olmadığını savunan ifade yanlıştır; çünkü erişkin dermatomiyozit vakalarında paraneoplastik süreçlerin dışlanması hayatidir.
Malignite taramasının öncelikli olmadığını belirten ifade yanlıştır. Erişkin dermatomiyozit hastalarında, tanı anında over, akciğer, pankreas ve mide kanserleri gibi maligniteler açısından tarama yapılması klinik yönetimin en kritik adımlarından biridir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Gottron papülleri, heliotrop raş ve proksimal kas güçsüzlüğü varlığı dermatomiyozit tanısını koydurur.
Tanısal deri bulguları ve kas enzim yüksekliği bu hastalık grubunu işaret eder.
2
Komplikasyon ve eşlik eden durumların analizi
İnterstisyel akciğer hastalığı (SFT ile) ve eşlik edebilecek malignitelerin taranması gerektiği belirlenir.
Dermatomiyozit sistemik bir hastalık olup hayati organ tutulumları ve malignite riski taşır.
3
Yönetim planının doğrulanması
Malignite taramasının 'öncelikli olmadığı' ifadesinin tıbbi standartlara aykırı olduğu sonucuna varılır.
Erişkinlerde DM tanısı konur konmaz (özellikle ilk 2 yıl içinde) yaşa uygun malignite taraması zorunludur.

Key Concept

Dermatomiyozit tanısı alan erişkin hastalarda paraneoplastik risk nedeniyle tanı anında kapsamlı malignite taraması yapılmalıdır.

Practice More

İnterstisyel akciğer hastalığı şüphesi olan dermatomiyozit hastalarında, SFT'ye ek olarak yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) bulgularını (buzlu cam, bal peteği vb.) gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
PreviousPage 10 / 28Next
Romatoloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 10 | Examkin