Examkin

Soru

Zorluk: ZorHiperprolaktinemi

42 yaşında kadın hasta, son altı aydır artan baş ağrısı ve görme alanının yan taraflarında daralma şikayetleriyle başvuruyor. Nörolojik muayenede bitemporal hemianopsi saptanıyor. Hipofiz manyetik rezonans (MR) görüntülemesinde 32x28 mm boyutlarında, suprasellar alana uzanım gösteren ve optik kiazmaya belirgin bası yapan solid bir kitle izleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum prolaktin düzeyi 88 ng/mL (Normal: <25 ng/mL) olarak ölçülüyor. TSH ve sT4 düzeyleri normal sınırlardadır. Kanca (Hook) etkisini ekarte etmek için yapılan dilüsyonlu çalışmada prolaktin değerinde anlamlı bir değişiklik saptanmıyor.

Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Makroprolaktinoma
  2. Non-fonksiyonel hipofiz adenomuCevap
  3. C
    İdiopatik hiperprolaktinemi
  4. D
    Lenfositik hipofizit
  5. E
    Makroprolaktinemi

Cevap

Non-fonksiyonel hipofiz adenomu (Psödoprolaktinoma / Sap Basısı Etkisi)
Bu soruda klasik bir 'tümör boyutu - hormon düzeyi uyumsuzluğu' tablosu sunulmaktadır. Prolaktinomalarda tümör boyutu ile serum prolaktin düzeyi arasında lineer bir ilişki vardır (genellikle >1 cm tümörlerde >200-250 ng/mL). 32 mm'lik bir makroprolaktinomada beklenen değer genellikle 1000 ng/mL üzerindedir. Burada saptanan 88 ng/mL gibi ılımlı bir yükseklik (<150 ng/mL), kitlenin prolaktin salgılamadığını, ancak hipofiz sapına (stalk) bası yaparak hipotalamustan gelen dopaminin (PIF) inhibitör etkisini engellediğini gösterir. Bu tabloya 'Sap Basısı Etkisi' (Stalk Effect) veya 'Psödoprolaktinoma' denir ve altta yatan neden en sık 'Non-fonksiyonel Hipofiz Adenomu'dur. Tedavide medikal (dopamin agonisti) değil, basıyı kaldırmak için cerrahi tercih edilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendir
3 cm'den büyük makroadenom (kitle) ve kiazma basısı (görme alanı defekti) mevcuttur.
Hastada bir hipofiz kitlesi olduğu kesindir.
2
Tümör boyutu ile prolaktin düzeyini korele et
Kitle çok büyük (32 mm) ancak prolaktin düzeyi sadece ılımlı yüksek (88 ng/mL).
Prolaktinomalarda tümör boyutu ile hormon düzeyi doğru orantılıdır. Genellikle her 1 cm çap için prolaktin 200 ng/mL artar. 3 cm'lik bir prolaktinomanın >1000 ng/mL düzeyinde olması beklenir.
3
Hook etkisini dışla
Soruda dilüsyon testinin sonucu değiştirmediği belirtilmiştir.
Çok yüksek prolaktin değerlerinin laboratuvar hatasıyla düşük ölçülmesi (Hook etkisi) ekarte edilmiştir.
4
Mekanizmayı belirle
Büyük kitle hipofiz sapına (infundibulum) bası yaparak dopaminin (prolaktin inhibitörü) hipofize ulaşmasını engellemektedir.
Dopamin inhibisyonunun kalkması, prolaktinin ılımlı yükselmesine (genellikle <150 ng/mL) neden olur. Bu duruma 'Sap Basısı Etkisi' veya 'Psödoprolaktinoma' denir ve kitle genellikle non-fonksiyonel bir adenomdur.

Anahtar Kavram

Kitle boyutu ile prolaktin düzeyi arasındaki uyumsuzluk, makroprolaktinoma yerine 'sap basısı etkisi' yapan non-fonksiyonel adenomu düşündürmelidir.

İpuçları

1
Tümörün boyutu (3 cm dev bir kitle) ile prolaktin seviyesi (sadece 88 ng/mL) birbiriyle orantılı mı?
2
Gerçek bir prolaktinomada, 3 cm'lik bir kitle genellikle 1000 ng/mL üzerinde prolaktin üretir.

Daha Fazla Pratik

Bu hastanın tedavisinde dopamin agonistleri yerine neden cerrahi tercih edildiğini araştırın.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Hiperprolaktinemi

Bu konudan daha fazla soru