yaşında erkek hasta, son yıldır giderek artan nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde paket-yıl sigara öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde inspiratuar "velcro" ralleri duyuluyor ve çomak parmak saptanıyor. Hastaya yapılan tetkik sonuçları aşağıdadır:
| Parametre | Değer (% Beklenen) |
|---|---|
| İstirahat | |
| Egzersiz sonrası |
Bu klinik tablo ve solunum fonksiyon testi bulguları ışığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem (CPFE)Cevap
- Bİdiopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon (İPAH)
- CSantral havayolu obstrüksiyonu
- DHafif derece bronşiyal astım
- EAkut pulmoner tromboemboli
Cevap
Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem (CPFE)
Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem (CPFE) tanısı, sigara içen yaşlı erkeklerde üst loblarda amfizem ve alt loblarda fibrozis birlikteliği ile karakterizedir. Bu hastalarda amfizemin neden olduğu hiperenflasyon (yüksek kompliyans) ile fibrozisin neden olduğu restriksiyon (düşük kompliyans) birbirini mekanik olarak dengeler, bu da ve gibi volümlerin normal veya normale yakın ölçülmesine neden olur. Ancak her iki hastalık da alveol-kapiller yüzey alanını yıktığı için değerinde belirgin bir düşüş ve egzersizle derinleşen hipoksemi görülür. Fizik muayenedeki velcro ralleri interstisyel komponenti doğrular.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Kombine Pulmoner Fibrozis ve Amfizem (CPFE) sendromunda, amfizemin akciğer hacimlerini artırma eğilimi ile fibrozisin azaltma eğilimi birbirini dengeler; bu nedenle ve sıklıkla normal sınırlardadır, ancak her iki patoloji de gaz değişimini bozduğu için ileri derecede düşüktür.