Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorSemptomlar ve Tanı Yöntemleri

5252 yaşında erkek hasta, son 66 aydır giderek artan efor dispnesi ve özellikle sabahları belirginleşen künt karakterde baş ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde sigara öyküsü bulunmayan hastanın fizik muayenesinde akciğer oskültasyonu normal sınırlarda saptanıyor; ancak dilde belirgin fasikülasyonlar ve ekstremite kaslarında hafif atrofi izleniyor.

Hastanın solunum fonksiyon testi (SFT) bulguları aşağıdadır:

ParametreÖlçülen Değer (Beklenenin %\%'si)
FVCFVC%62\%62
FEV1FEV_1%65\%65
FEV1/FVCFEV_1/FVC%86\%86 (mutlak değer)
TLCTLC%68\%68
RVRV%135\%135
DLCODLCO%92\%92
DLCO/VADLCO/VA (KCOKCO)%118\%118

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları eşliğinde, hastadaki solunum yetmezliğinin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Cevap
  2. B
    İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF)
  3. C
    Morbid Obezite
  4. D
    Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı (KOAH)
  5. E
    Kifoskolyoz

Cevap

Hastadaki klinik bulgular (fasikülasyon, sabah baş ağrısı) ve SFT'deki 'paradoksal' RV artışı ile seyreden restriktif patern Amyotrofik Lateral Skleroz'u (ALS) işaret etmektedir.
Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) gibi nöromusküler hastalıklarda hem inspiratuar hem de ekspiratuar solunum kasları etkilenir. İnspiratuar kas zayıflığı akciğerlerin tam olarak şişmesini engelleyerek Toplam Akciğer Kapasitesini (TLCTLC) düşürür (restriksiyon). Ekspiratuar kas zayıflığı ise hastanın havayı aktif olarak dışarı itme yeteneğini kısıtlayarak Rezidüel Volümün (RVRV) artmasına yol açar. DLCODLCO parankimal bir hasar olmadığı için korunur. Dildeki fasikülasyonlar klinik tanıyı destekleyen en kritik fizik muayene bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

1
FEV1/FVCFEV_1/FVC oranını analiz et.
Oran mutlak değerce %86\%86 (normal/yüksek), bu durum obstrüksiyonu dışlar ve restriktif patern olasılığını artırır.
Obstrüktif hastalıklarda bu oran %70\%70'in altına iner.
2
Akciğer volümlerini (TLCTLC ve RVRV) değerlendir.
TLCTLC düşük (%68\%68) restriksiyonu doğrular; ancak RVRV yüksektir (%135\%135).
Parankimal restriksiyonda (fibrozis) hem TLCTLC hem RVRV düşer. Hem inspiratuar hem ekspiratuar kasların zayıf olduğu nöromusküler hastalıklarda ise inspiratuar zayıflık TLCTLC'yi düşürürken, ekspiratuar zayıflık RVRV'yi (havayı tam boşaltamama nedeniyle) artırır.
3
Difüzyon kapasitesini (DLCODLCO ve KCOKCO) yorumla.
DLCODLCO normal sınırlardadır, KCOKCO ise alveoler hacim azaldığı için rölatif olarak artmıştır.
Normal DLCODLCO, akciğer parankiminin ve vasküler yatağın sağlam olduğunu gösterir, bu da interstisyel hastalıkları dışlar.
4
Klinik ipuçlarını birleştir.
Dilde fasikülasyonlar (alt motor nöron bulgusu) ve sabah baş ağrısı (noktürnal hipoventilasyona bağlı hiperkapni).
Bu kombinasyon en spesifik olarak ALS gibi ilerleyici nöromusküler hastalıkları açıklar.

Anahtar Kavram

Nöromusküler hastalıklarda SFT'de görülen 'Küçük Akciğer, Büyük Rezidüel Volüm' paterni ve korunmuş DLCO.

Daha Fazla Pratik

Nöromusküler hastalıklarda diyafram zayıflığını göstermek için supin ve dik pozisyonda ölçülen FVC farkına (supinde %20\%20 ve üzeri düşüş) odaklanın.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Semptomlar ve Tanı Yöntemleri

Bu konudan daha fazla soru