28 yaşında bir erkek hasta, idrar renginde koyulaşma ve halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Hastanın öyküsünden sıtma profilaksisi amacıyla primakin kullanmaya başladığı öğreniliyor. Fizik muayenede ikter saptanan hastanın laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin düzeyi düşük, indirekt bilirubin düzeyi yüksek bulunuyor. Periferik yaymada "ısırılmış hücreler" (bite cells) ve Heinz gövdeleri izleniyor.
Bu hastada yetersizliği olan enzim ve ilişkili olduğu metabolik yolak ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Yolun oksidatif fazı geri dönüşümsüzdür ve eritrositleri oksidatif hasardan koruyan üretimini sağlar.Cevap
- BYolun hız kısıtlayıcı basamağında görev alan transketolaz enzimi, tiamin pirofosfat () bağımlıdır.
- CBu metabolik yolak, glukozun oksidasyonu sırasında net 2 mol üretimi gerçekleştirir.
- D, yağ asidi sentezi ve steroidogenez gibi anabolik süreçlerde oksidan olarak görev yapar.
- EGeri dönüşümlü olan non-oksidatif faz, hücrenin ana kaynağıdır.
Cevap
Oksidatif fazın geri dönüşümsüz olduğu ve hücreyi oksidatif hasardan koruyan NADPH üretimini sağladığı ifadesi doğrudur.
Oksidatif faz, glukoz 6-fosfatın oksidasyonu ile başlar ve geri dönüşümsüzdür. Bu fazın en kritik ürünü olan , eritrositlerde glutatyonun indirgenmiş formda tutulmasını sağlayarak hücreyi serbest radikallerin neden olduğu oksidatif hasardan ve hemolizden korur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz (), Pentoz Fosfat Yolu'nun hız kısıtlayıcı enzimidir ve indirgeyici güç olarak üretir.
Tahmini Süre:1m 30s