Soru

Zorluk: OrtaDemir Metabolizması ve Bozuklukları

Demir eksikliği anemisi ile kronik hastalık anemisi ayırıcı tanısında laboratuvar parametrelerinin doğru yorumlanması kritik öneme sahiptir.

Bir hastanın laboratuvar sonuçları şu şekildedir:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Hemoglobin9,59,5 g/dL121612 - 16 g/dL
Serum Demiri2828 µg/dL6017060 - 170 µg/dL
TDBK (TIBC)190190 µg/dL240450240 - 450 µg/dL
Serum Ferritin480480 ng/mL1520015 - 200 ng/mL

Bu laboratuvar tablosuna neden olan temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hepisidin sentezinin artması sonucu ferroportin proteininin yıkıma uğramasıCevap
  2. B
    Karaciğerde transferrin sentezinin artarak total demir bağlama kapasitesini yükseltmesi
  3. C
    DMT1 (Divalan Metal Transporter 1) ekspresyonunun artarak bağırsaktan emilimi hızlandırması
  4. D
    Ferroportin aktivitesinin artması sonucu makrofajlardan yoğun demir salınımı
  5. E
    Hepisidin düzeyinin azalmasıyla birlikte duodenal demir emiliminin kontrolsüz artışı

Cevap

Hepisidin sentezinin artması sonucu ferroportin proteininin yıkıma uğraması
Laboratuvar bulguları (düşük serum demiri, düşük TDBK ve yüksek ferritin) tipik bir kronik hastalık anemisi (KHA) tablosudur. KHA patofizyolojisinde temel olay, inflamatuvar sitokinlerin (başta IL-6) karaciğerden hepisidin sentezini uyarmasıdır. Hepisidin, bağırsak enterositleri ve makrofajlarda bulunan tek demir dışa akış kanalı olan ferroportine bağlanarak onun hücre içine alınmasını ve parçalanmasını sağlar. Bu durum demirin makrofajlarda hapsolmasına (yüksek ferritin) ve serum demir seviyesinin düşmesine yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar verilerini analiz et
Düşük serum demiri, düşük TDBK ve yüksek ferritin değerleri saptandı.
Bu kombinasyon demir eksikliği anemisini (yüksek TDBK, düşük ferritin) dışlar ve kronik hastalık anemisini işaret eder.
2
Kronik hastalık anemisinin patofizyolojisini belirle
İnflamasyon (özellikle IL-6) karaciğerden hepisidin üretimini artırır.
Hepisidin, vücudun ana demir regülatörü proteinidir ve inflamasyona yanıt olarak sentezlenir.
3
Hepisidinin etki mekanizmasını uygula
Hepisidin, ferroportin kanalına bağlanarak onun internalizasyonuna ve lizozomal yıkımına neden olur.
Ferroportin yıkıldığında, makrofajlardaki demir dolaşıma salınamaz (sekestrasyon) ve ferritin olarak depolanır.

Anahtar Kavram

Hepisidin-Ferroportin Aksı ve Kronik Hastalık Anemisi

Daha Fazla Pratik

Demir eksikliği anemisi ve sideroblastik anemi arasındaki TDBK ve ferritin farklarını incelemek faydalı olacaktır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla