Soru

Zorluk: OrtaVitamin B2 (Riboflavin)

Diyetinde süt ürünleri ve hayvansal proteinleri kısıtlayan 25 yaşındaki bir hastada dilde ağrılı şişlik, ağız kenarlarında yaralar ve gözlerde yanma/kanlanma şikayetleri gelişmiştir. Fizik muayenede dudak köşelerinde çatlaklar (keylozis), dilde kızarıklık ve ödem (glossit) ile korneada damarlanma artışı (vaskülarizasyon) saptanmıştır. Laboratuvar değerlendirmesinde eritrosit glutatyon redüktaz aktivite katsayısının (EGRAC) 1.5 olduğu belirlenmiştir.

Bu hastadaki klinik ve laboratuvar bulgularına yol açan vitamin ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Süksinat dehidrogenaz ve glutatyon redüktaz gibi enzimlerin yapısında flavin nükleotidleri üzerinden elektron taşıyıcısı olarak görev yapar.Cevap
  2. B
    Eksikliğinde ağız içi bulgularına ek olarak '3D' belirtisi (dermatit, diyare, demans) ile karakterize pellegra tablosu görülür.
  3. C
    Tiamin pirofosfat formuyla transketolaz enziminin koenzimi olarak görev yaparak pentoz fosfat yolunda işlev görür.
  4. D
    Amino asitlerin transaminasyonunda zorunlu olan piridoksal fosfatın (PLP) sentezlendiği temel vitamin öncülüdür.
  5. E
    DNA sentezi sırasında metil-tetrahidrofolattan aldığı metil grubunu homosisteine aktararak metiyonin sentezini sağlar.

Cevap

Riboflavin (Vitamin B2B_2), flavin nükleotidleri (FMNFMN ve FADFAD) aracılığıyla süksinat dehidrogenaz ve glutatyon redüktaz gibi enzimlerin yapısında elektron taşıyıcısı olarak görev yapar.
Hastada saptanan keylozis, glossit ve korneal vaskülarizasyon, riboflavin (B2B_2) eksikliğinin temel klinik göstergeleridir. Tanıda kullanılan EGRAC testi, glutatyon redüktaz enziminin aktivitesinin in vitro ortamda dışarıdan FADFAD eklenmesiyle artış göstermesini (aktivasyon katsayısının yükselmesi) temel alır. Vitamin B2B_2, aktif formları olan FADFAD ve FMNFMN üzerinden elektron transport zincirindeki Kompleks II (süksinat dehidrogenaz) ve antioksidan sistemdeki glutatyon redüktaz gibi enzimlerin yapısında prostetik grup olarak görev yaparak elektron transferini gerçekleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Keylozis (dudak çatlakları), glossit (dil iltihabı) ve korneal vaskülarizasyon riboflavin (Vitamin B2B_2) eksikliğine özgü bulgulardır.
Riboflavin eksikliğinde mukokutanöz yüzeylerde ve gözlerde karakteristik lezyonlar görülür.
2
Laboratuvar verisini yorumla.
EGRAC (Eritrosit Glutatyon Redüktaz Aktivite Katsayısı) değerinin 1.5 olması (1.2-1.3 üzeri), belirgin bir riboflavin eksikliğini gösterir.
Glutatyon redüktaz enziminin aktivitesi FADFAD kofaktörüne bağlıdır; kofaktör eksikliğinde enzimin bazal aktivitesi düşük çıkar ve dışarıdan FADFAD eklendiğinde aktivitede büyük bir artış gözlenir.
3
Vitaminin biyokimyasal rollerini belirle.
Riboflavin, FADFAD ve FMNFMN koenzimleri üzerinden süksinat dehidrogenaz (Kompleks II) ve glutatyon redüktaz gibi enzimlerin prostetik grubudur.
İzoalloksazin halkası içeren bu koenzimler, redoks reaksiyonlarında bir veya iki elektron taşıyarak metabolik yolaklarda kritik roller üstlenir.

Anahtar Kavram

Vitamin B2B_2 (Riboflavin) eksikliğinin klinik tanısında EGRAC testi ve flavoproteinlerin (SDH, Glutatyon Redüktaz) kofaktör gereksinimi.
Bu soruyu puanla