Examkin

Soru

Zorluk: OrtaPrionlar

Prion hastalıklarının (örneğin Creutzfeldt-Jakob hastalığı) patogenezi, biyokimyasal özellikleri ve oluşturdukları patolojik değişiklikler incelendiğinde, bu ajanlarla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Enfeksiyöz prion proteini (PrPscPrP^{sc}), normal hücresel proteinden (PrPcPrP^c) daha yüksek oranda β\beta-pileli tabaka yapısı içerir.Cevap
  2. B
    Serebrospinal sıvıda (BOS) belirgin pleositoz ve sitokin artışına bağlı nötrofilik hakimiyet izlenmesi tipik bir bulgudur.
  3. C
    Yapılarındaki nükleik asit nedeniyle ultraviyole (UV) ışınları ve nükleazlar (DNAse/RNAse) ile kolayca inaktive edilirler.
  4. D
    Beyin dokusunda kazeifikasyon nekrozu ve multinükleer dev hücrelerin eşlik ettiği granülomatöz inflamasyon görülür.
  5. E
    Enfeksiyöz prion izoformu, proteinaz K enziminin etkisiyle tamamen parçalanarak enfektivitesini hızla kaybeder.

Cevap

Enfeksiyöz prion proteininin (PrPscPrP^{sc}), normal hücresel proteinden (PrPcPrP^c) farkı, ikincil yapısında çok daha yüksek oranda β\beta-pileli tabaka içermesi ve bu sayede proteazlara dirençli, agregasyon eğilimli hale gelmesidir.
Prion hastalıklarında (CJD, Kuru vb.) anahtar olay, normal hücresel prion proteininin (PrPcPrP^c) konformasyonel bir değişikliğe uğrayarak enfeksiyöz forma (PrPscPrP^{sc}) dönüşmesidir. Bu dönüşüm sırasında proteinin birincil yapısı (aminoasit dizisi) değişmezken, ikincil yapısındaki α\alpha-heliks içeriği azalır ve β\beta-pileli tabaka içeriği belirgin şekilde artar. Bu yapısal değişim, proteinin proteazlara (Proteinaz K) direnç kazanmasına, çözünmez hale gelmesine ve nöronlarda birikerek süngerimsi dejenerasyona yol açmasına neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Prionların yapısal bileşenlerini analiz et.
Prionlar sadece protein içerir, nükleik asit (DNA veya RNA) barındırmazlar.
Bu özellik, onları virüslerden ayıran en temel biyokimyasal farktır.
2
Hücresel (PrPcPrP^c) ve enfeksiyöz (PrPscPrP^{sc}) formları karşılaştır.
Hücresel form α\alpha-heliks zengini ve proteaza duyarlıdır; enfeksiyöz form ise β\beta-tabaka zengini ve proteaza dirençlidir.
Hastalık süreci, proteinin yanlış katlanarak β\beta-yapısına dönüşmesiyle tetiklenir.
3
Klinik ve patolojik yanıtı değerlendir.
Konakçıda antikor yanıtı veya inflamasyon (BOS'ta hücre artışı vb.) oluşmaz.
Patojen proteinin aminoasit dizisi konakçı proteiniyle aynı olduğu için bağışıklık sistemi tarafından 'yabancı' olarak algılanmaz.

Anahtar Kavram

Prion hastalıklarında patogenezin temeli, proteinin ikincil yapısındaki α\alpha-heliks formunun enfeksiyöz β\beta-pileli tabaka formuna dönüşmesidir.
Bu soruyu puanla

Konular

Prionlar

Bu konudan daha fazla soru