Soru

Zorluk: OrtaPrionlar

Prionlar, klasik enfeksiyöz ajanlardan farklı olarak nükleik asit içermeyen ve konakçı proteinlerinin yapısal değişimi ile ortaya çıkan patojenlerdir. Prion hastalıklarının (örn. Creutzfeldt-Jakob Hastalığı) özellikleri ve patogenezi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Normal hücresel proteinin (PrPcPrP^c) patojenik forma (PrPscPrP^{sc}) dönüşümü sırasında moleküldeki β\beta-kırmalı tabaka oranı belirgin şekilde artar.
  2. B
    Enfeksiyöz ajanlar iyonize radyasyon, ultraviyole ışınları ve nükleazlar gibi nükleik asitleri parçalayan yöntemlere karşı yüksek direnç gösterir.
  3. C
    Hastalık sürecinde beyin dokusunda spongiform değişiklikler ve nöron kaybı görülmesine rağmen, tipik bir lökosit infiltrasyonu veya inflamatuar yanıt oluşmaz.
  4. D
    Patojenik prionlar, proteinaz K gibi proteolitik enzimlere karşı kısmi direnç gösterir ve bu sayede dokularda birikerek hasara yol açar.
  5. Creutzfeldt-Jakob Hastalığı tanısı düşünülen bir hastanın beyin dokusunda, prion birikimine eşlik eden yoğun nötrofilik infiltrasyon ve mikroapseler en tipik bulgudur.Cevap

Cevap

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı'nda yoğun nötrofilik infiltrasyon ve mikroapselerin görüldüğünü belirten ifade yanlıştır; çünkü prion hastalıklarında karakteristik olarak inflamatuar yanıt izlenmez.
Prion hastalıklarının en temel özelliklerinden biri, santral sinir sisteminde ciddi bir dejenerasyon yapmalarına rağmen klasik bir inflamatuar yanıtın (nötrofil veya lenfosit infiltrasyonu, mikroapse) eşlik etmemesidir. Bu nedenle histopatolojik incelemede inflamasyon bulgularının tipik olduğunu savunan ifade hatalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Prionların biyokimyasal yapısını değerlendir.
Prionlar nükleik asit içermeyen, sadece protein yapısında olan ajanlardır. Normal PrPc (α\alpha-heliks baskın) formunun patojenik PrPsc (β\beta-kırmalı tabaka baskın) formuna dönüşmesiyle oluşurlar.
Prion patogenezinin temel moleküler mekanizmasını anlamak için.
2
Direnç özelliklerini incele.
Nükleik asit içermedikleri için UV, iyonize radyasyon ve nükleazlara dirençlidirler. Ayrıca proteazlara karşı kısmi direnç gösterirler.
Ajanın sterilizasyon şartlarına ve enzimlere yanıtını belirlemek için.
3
Patolojik ve immünolojik yanıtı analiz et.
Prion birikimi beyinde spongiform (süngerimsi) dejenerasyon, vakuolizasyon ve nöron kaybı yapar. Ancak vücut bu proteinleri 'yabancı' olarak algılamadığı için inflamatuar bir yanıt veya bağışıklık cevabı (antikor üretimi, lökosit infiltrasyonu) gelişmez.
Tanısal ve klinik özelliklerin doğruluğunu kontrol etmek için.

Anahtar Kavram

Prion hastalıklarında nükleik asit yokluğu ve inflamatuar yanıtın eksikliği.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular