Examkin

Soru

Zorluk: OrtaBöbrek Glomerüler Hastalıkları

38 yaşında erkek hasta, son bir haftadır devam eden öksürük, kanlı balgam çıkarma (hemoptizi) ve idrar miktarında belirgin azalma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Yapılan tetkiklerde serum kreatinin düzeyi 4.24.2 mg/dL saptanırken, idrar analizinde bol eritrosit ve eritrosit silendirleri izleniyor. Böbrek biyopsisinin ışık mikroskobik incelemesinde glomerüllerin çoğunda paryetal epitel hücre proliferasyonu ile karakterize kresent (ay şeklinde) yapılar gözleniyor. Bu hastada yapılan immünofloresan incelemede glomerül bazal membranı boyunca izlenmesi en olası bulgu hangisidir?

  1. Lineer (doğrusal) tarzda IgG birikimiCevap
  2. B
    Granüler tarzda IgG ve C3 birikimi
  3. C
    Mezanjiumda sınırlı IgA birikimi
  4. D
    İmmün birikim saptanmaması (Pauci-immün)
  5. E
    Bazal membranın subepitelyal tarafında 'hörgüç' (humps) tarzı birikimler

Cevap

Hastanın hemoptizi ve hızlı seyirli böbrek yetmezliği tablosuna eşlik eden kresentik glomerülonefrit bulgusu Goodpasture sendromunu işaret eder ve bu durumda immünofloresan incelemede lineer (doğrusal) IgG birikimi izlenir.
Goodpasture sendromu, Anti-GBM antikorlarının hem akciğer alveol hem de böbrek glomerül bazal membranlarına karşı oluştuğu bir hastalıktır. Bu antikorların bazal membran boyunca kesintisiz ve homojen bağlanması, immünofloresan incelemede 'lineer' (doğrusal) bir patern oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hastada hemoptizi (akciğer kanaması) ve hızlı yükselen kreatinin ile karakterize nefritik sendrom birlikteliği saptanmıştır.
Bu klinik tablo (pulmoner-renal sendrom), ayırıcı tanıda Goodpasture sendromu ve ANCA ilişkili vaskülitleri ön plana çıkarır.
2
Histopatolojik bulgunun yorumlanması
Işık mikroskobunda kresent (ay şeklinde oluşumlar) görülmesi, Hızlı İlerleyen Glomerülonefrit (RPGN) tanısını koydurur.
Kresentler, Bowman mesafesine sızan fibrin ve plazma proteinlerinin etkisiyle paryetal epitel hücrelerinin çoğalması sonucu oluşur ve ağır glomerül hasarını gösterir.
3
Etyolojik sınıflama ve immünopatoloji eşleşmesi
Goodpasture sendromu (Anti-GBM hastalığı), RPGN Tip 1 olarak sınıflandırılır.
Anti-GBM antikorları, glomerül bazal membranının (GBM) tip IV kollajen yapısına karşı homojen şekilde bağlandığından, immünofloresan mikroskobunda karakteristik 'lineer' boyanma izlenir.

Anahtar Kavram

Hızlı İlerleyen Glomerülonefrit (RPGN) Tiplerinde İmmünofloresan Paternleri
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Böbrek Glomerüler Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru