yaşında, HIV pozitif olan bir erkek hastada ani gelişen masif proteinüri ( g/gün) ve hızlı ilerleyen renal disfonksiyon tablosu gelişiyor. Yapılan böbrek biyopsisinde bazı glomerüllerde kapiller lümenlerin tamamen kapandığı, glomerüler yumağın büzülerek bütünüyle çöktüğü ve bu yapıların üzerini örten podositlerin belirgin hipertrofi ve hiperplazi göstererek sitoplazmalarında çok sayıda protein damlacığı (psödokistik değişiklikler) barındırdığı izleniyor. Bu hastada izlenen morfolojik bulgular temelinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Kollapsan varyant fokal segmental glomerulosklerozCevap
- BMinimal değişiklik hastalığı
- CHızlı ilerleyen (kresentik) glomerülonefrit
- DTip 1 membranoproliferatif glomerülonefrit
- EDiyabetik nodüler glomeruloskleroz
Cevap
Kollapsan varyant fokal segmental glomeruloskleroz
Kollapsan varyant fokal segmental glomeruloskleroz (FSGS), glomerüler kapillerlerin bütünüyle kollabe olması ve visseral epitel hücrelerinin (podositlerin) belirgin hipertrofisi ve hiperplazisi ile karakterizedir. HIV enfeksiyonu, eroin kullanımı ve pamidronat gibi ilaçlarla ilişkili olabilir. Prognozu en kötü FSGS varyantıdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
HIV ilişkili nefropati (HIVAN) sıklıkla kollapsan varyant FSGS morfolojisi ile seyreder ve podositlerin proliferatif fenotipe dönüşmesiyle karakterizedir.
Daha Fazla Pratik
Fokal segmental glomerulosklerozun diğer morfolojik varyantlarını (NOS, Perihiler, Hücresel, Tip varyantı) ve prognostik farklarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 40s