Soru

Zorluk: OrtaAdrenal Bez Patolojileri

2727 yaşında erkek hasta, son 44 aydır ataklar halinde gelen şiddetli çarpıntı, solukluk ve terleme şikayetleriyle başvuruyor. Ataklar sırasında yapılan ölçümlerde kan basıncı 220/120220/120 mmHgmmHg olarak saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum sodyum düzeyi 140140 mEq/LmEq/L, potasyum düzeyi 4.24.2 mEq/LmEq/L ve açlık kan şekeri 145145 mg/dLmg/dL olarak bulunuyor. Hormon profilinde plazma ACTHACTH düzeyi 2525 pg/mLpg/mL (N: 106010-60) ve serbest kortizol düzeyi 1212 μg/dL\mu g/dL (N: 5235-23) olarak ölçülüyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. FeokromositomaCevap
  2. B
    Conn sendromu
  3. C
    Cushing sendromu (Adrenal adenom)
  4. D
    Pitüiter adenom (Cushing hastalığı)

Cevap

Feokromositoma
Hastada görülen paroksismal (ataklar halinde gelen) hipertansiyon, terleme ve çarpıntı üçlüsü feokromositoma için karakteristiktir. Laboratuvar bulgularında potasyum ve sodyumun normal olması mineralokortikoid etkisini (Conn), kortizol ve ACTHACTH düzeylerinin normal olması ise glukokortikoid etkisini (Cushing) dışlar. Katekolaminlerin glikojenoliz ve insülin inhibisyonu üzerindeki etkileri nedeniyle görülen hiperglisemi tanıyı destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Elektrolit ve glukoz düzeylerini değerlendiriniz.
Sodyum ve potasyum normal sınırlardadır, ancak açlık kan şekeri (145145 mg/dLmg/dL) yüksektir.
Conn ve Cushing sendromlarında görülen hipokalemi bu hastada yoktur. Katekolamin deşarjı glukoz toleransını bozarak hiperglisemiye yol açabilir.
2
Hormon profilini (ACTHACTH ve Kortizol) analiz ediniz.
Hem ACTHACTH hem de kortizol normal referans aralıktadır.
Bu durum adrenal korteks kaynaklı hiperfonksiyon bozukluklarını (Cushing sendromu/hastalığı) dışlamaktadır.
3
Klinik prezantasyonu laboratuvarla birleştiriniz.
Paroksismal hipertansiyon atakları ve hiperglisemi ile birlikte normal elektrolit/kortizol paneli feokromositomayı işaret eder.
Feokromositoma, adrenal medulla kaynaklı olup katekolamin (adrenalin/noradrenalin) salgılayan bir tümördür.

Anahtar Kavram

Feokromositomada görülen paroksismal hipertansiyon ve metabolik etkiler (hiperglisemi), adrenal korteks hastalıklarından (Cushing, Conn) elektrolit ve steroid hormon profili ile ayırt edilir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla