Soru

Zorluk: OrtaAdrenal Bez Patolojileri

2222 aylık bir erkek çocuk, karın şişliği ve her iki göz çevresinde morarma (rakun gözü görünümü) şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede batında orta hattı geçen, fikse ve irregüler sınırlı sert bir kitle palpe ediliyor. Laboratuvar incelemelerinde idrarda vanilmandelik asit (VMAVMA) ve homovanilik asit (HVAHVA) düzeyleri yaş grubuna göre anlamlı derecede yüksek saptanırken; serum sodyum (139139 mEq/L), potasyum (4.24.2 mEq/L), kortizol ve ACTHACTH düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Bu hastada kitleden alınan biyopsinin histopatolojik incelemesinde görülmesi en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Homer-Wright rozetleriCevap
  2. B
    Zellballen paterni
  3. C
    Psammom cisimcikleri
  4. D
    Reinke kristalleri
  5. E
    Call-Exner cisimcikleri

Cevap

Homer-Wright rozetleri
Vakada tanımlanan pediatrik yaş grubu, orta hattı geçen karın kitlesi ve periorbital metastaz (rakun gözü) bulguları nöroblastoma tanısını destekler. İdrarda katekolamin metabolitleri (VMAVMA/HVAHVA) yüksekliği bu tanıyı doğrular. Nöroblastomanın en karakteristik histopatolojik bulgusu ise nöropil zemininde görülen Homer-Wright rozetleridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz etme
Pediatrik yaş grubunda, orta hattı geçen irregüler abdominal kitle ve periorbital ekimoz (rakun gözü), tipik olarak adrenal medulla kökenli nöroblastomaya işaret eder.
Vakadaki klinik bulgular ve metastaz paterni nöroblastoma için klasiktir.
2
Laboratuvar bulgularını değerlendirme
İdrarda VMAVMA ve HVAHVA yüksekliği katekolamin sentezini gösterirken; kortizol, ACTHACTH ve elektrolitlerin normal olması adrenal korteks patolojilerini (Cushing, Conn, vb.) dışlar.
Ayırıcı tanıda hormon profili sürrenal bezin hangi tabakasının etkilendiğini belirler.
3
Histopatolojik korelasyon kurma
Nöroblastoma, mikroskobik olarak 'küçük mavi yuvarlak hücreli tümörler' grubundadır ve nöropil zemininde Homer-Wright rozetleri oluşturması karakteristiktir.
Spesifik mikroskobik bulgular tanıyı kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Nöroblastoma; çocukluk çağının en sık görülen ekstrakraniyal solid tümörüdür ve histopatolojik olarak Homer-Wright rozetleri ile tanınır.

Daha Fazla Pratik

Nöroblastomada kötü prognozla ilişkili olan NmycN-myc amplifikasyonunun genetik önemini inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla